陈胜利

脊髓栓系综合征手术成功率在90%，甚至更高，以山西省人民医院为例，每年做脊髓栓系综合征有120-150例，手术方式是在显微镜下或者内窥镜下，对终丝进行辨别，手术中有电生理监测手段，在手术中区分终丝和神经，通过显微观察包括神经电生理监测提示，完全无误地辨别，把终丝切断，终丝切断以后，减压得到充分改善，而且不会损伤神经。 栓系综合征合并其它粘连，包括脊膜膨出或有肿瘤，包括脂肪瘤、复杂栓系综合征，肿瘤本身完全切除可能困难大，包括脂肪瘤，神经和脂肪瘤融为一体，完全切掉可能造成神经损伤，可能切除比较局限，手术效果差。 脊髓栓系综合征要到大型神经外科中心，选择有丰富经验的医生做手术，才能保证有较高手术成功率。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。

脊髓空洞症是因为各种原因造成脊髓局部破坏，从而造成脊髓形态学改变。现在的核磁共振检查能在早期时发现积水，中央管扩大，在T1上可看到低信号，T2高信号，即长T1、长T2信号。实际原因是畸形、病毒感染或者肿瘤造成局部中央管扩张，因为中央管周围结构与很多感觉传导束有关系，所以一旦破坏以后就会出现对称性、节段性、分离性感觉障碍，临床上患者一般会出现肢体麻木、痛温觉消失、触觉存在。 脊髓空洞症是多种因素造成的综合症状，因为临床症状和体征不一样，病人年龄也不同，就诊科室不同。有一部分小孩如果早期发现会有走路问题、肢体活动障碍等症状，可能会去儿科就诊。成人出现部分症状会更多的去神经内科就诊，一旦确诊后就会转到神经外科做手术。因为此类疾病手术已经是非常成熟技术，通过手术以后90%病人能得到症状缓解。

小脑扁桃体下疝术后部分病人在五年后复查发现部分空洞会重新出现，但五年复发率较低，手术本身是减轻寰枕区对脑干压迫，寰枕畸形是很复杂的疾病，手术只是对局部微环境进行处理，其它畸形可能得不到充分治疗。术后病情可能还在继续发展、继续加重，一旦患者出现复发，应及时到医院治疗。随着现在先进设备的应用，显微技术的提高，所以手术效果会越来越好。 一部分合并其它畸形的病人可以在手术之前做核磁共振，进行充分评估，如寰枕畸形合并脊柱裂或骶管先天囊肿时，可造成寰枕区继续空洞发生、发展。所以医生会根据病因进行治疗，从全面评估后进行处理。 小脑扁桃体下疝是先天畸形，青壮年发病较多。早期患者会出现颈背部不适、肢体麻木无力症状。如果能早期诊断、早期治疗，患者预后不错。经过手术治疗，即经过寰枕减压术、扁桃体切除术或者空洞分流术，大部分病人临床症状能得到明显减轻或者缓解。手术以后并不代表治疗完全结束，患者还需要定期复查，在手术以后三个月、半年，以及术后1-5年要复查。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。

脊髓栓系综合征根据手术方式不同，结果不一样。因为疾病发展原因多样化，有的脊髓栓系综合征患者是单纯脊髓栓系所致，手术中利用显微镜、神经内镜，包括电生理监测可以很好的辨别终丝，把终丝切断，病人手术以后效果好，不会出现恶化。 一部分脊髓栓系综合征患者有其它畸形，合并脊髓脊膜膨出、脊柱裂，与周围结构粘连较紧密，手术以后很可能损伤神经，出现大小便障碍、运动障碍、感觉障碍，甚至时间长以后出现一些不可恢复的后遗症。对于合并肿瘤的病人，手术以后因为肿瘤囊壁是神经结构的一部分，无法完全切除，完全切除会使神经损伤加重，只能囊内容物切除，囊壁保留，病人需要定期复查。在复查随访过程中，若症状出现恶化，提示有可能肿瘤复发。 还有一种情况，患者的先天畸形是多发畸形，在孩子生长发育过程中，虽然脊髓栓系综合征得到缓解，其它先天畸形引起的症状会出现，也可出现恶化。脊髓栓系综合征是一个先天疾病，手术结束并不意味治疗结束。患者还需要定期随访、定期观察，一旦有问题，一定要到原来做手术的医院就诊，经过处理以后，才会取得比较满意效果。

部分脊髓栓系患者能治好，脊髓栓系综合征随着年龄增加，个子发育，特别是成人时因已造成损害，神经损害恢复比较难。手术以后切断终丝，脊髓减压，可出现大小便障碍，还有肢体运动、感觉障碍，不会取得满意效果。对于孩子，父亲、母亲关注较多，一旦出现肢体运动，包括发现运动感觉障碍、大小便障碍，以及脊柱、后背毛发、皮毛窦或是一个包，要及时去医院去检查。通过核磁判断有无合并脊髓栓系，结合孩子症状，体征，到有经验丰富三甲医院大夫去确诊，确诊以后采取显微外科手术治疗，能取得非常好效果。 脊髓栓系综合征是一种先天性疾病，小孩常见，先天发育异常造成，即在胚胎发育期时候，脊髓终丝附着在骶管后壁上，局部有一些粘连，包括一些脊柱裂、脊髓脊膜膨出，使终丝局部粘连严重，随着孩子发育，个子往高走时候，即往上拉时候受到障碍，就造成局部一些马尾神经，包括脊髓受牵拉，出现下肢活动感觉障碍，甚至出现大小便障碍。在早期时候因为脊髓牵拉缺血、缺氧，经过早期手术以后，把栓系解除掉以后能够可逆恢复，如果时间长，牵拉比较严重，经过手术以后效果不好。在孕产妇期间吃叶酸预防，疾病越来越少，同时还需要早发现、早诊断、早治疗。

脊髓栓系综合征手术并发症有以下几种： 1、脊髓栓系综合征是先天畸形，患者畸形程度不同，手术方式选择也不同，最常见并发症有可能手术以后出现神经功能障碍，包括运动障碍、感觉障碍、大小便障碍； 2、术后可能出现伤口脑脊液漏，脊髓栓系综合征多见于幼儿，在手术术野位置往往合并皮毛窦、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，局部皮肤有瘢痕、营养不良情况，切除完病灶以后，因为缺乏肌肉，术后会出现伤口脑脊液漏。一旦出现脑脊液漏就可能出现颅内感染，会导致一些症状加重； 3、伤口愈合不良，与脑脊液漏类似，患者局部皮肤营养不良，也可造成局部伤口愈合时间更长，在手术以后可出现此并发症； 4、手术以后可能会出现脑积水。 对脊髓栓系综合征患者要高度重视，只有高度重视才能预防各种并发症出现，取得比较好的治疗效果。

脑脊液鼻漏的治疗方法有两种，一种是保守治疗，另一种是手术治疗。保守治疗即静卧，让病人头低位静卧使鼻腔脑脊液流出较缓慢，而且不能用力打喷嚏、擤鼻涕。若鼻腔比较堵塞，患者可用一些抗生素，大部分病人在2-4周经过人体自主修复以后，脑脊液鼻漏能够愈合。如果仍不能愈合，患者可做腰大池引流，即在腰椎部位放置引流管，让脑脊液每天流出500ml左右，使颅内压处于低状态，能促进颅底瘘口愈合。如果不能愈合，下一步需要转到手术治疗。 手术治疗最主要是修补手术，一种是经鼻腔，用显微镜找出瘘口并进行修补；另一种情况即开颅手术，如额窦手术。 脑脊液鼻漏是脑内脑脊液通过副鼻窦从鼻腔流出，脑脊液鼻漏分先天性脑脊液鼻漏和后天性脑脊液鼻漏。先天性脑脊液鼻漏即空蝶鞍长时间发展以后，鞍底骨头受到破坏，使颅内腔和鼻腔沟通造成脑脊液鼻漏。后天脑脊液鼻漏是颅底骨折即因外伤造成颅底骨折，颅底硬膜撕裂以后脑脊液通过骨折缝流到鼻腔，会形成脑脊液鼻漏。

脊髓空洞症是常见的疾病，是多种因素引起的综合征。脊髓空洞症儿童、青壮年比较常见，男性要比女性高三倍。其中很大一部分原因是先天畸形，先天畸形即在胚胎期发育异常所致。山西是畸形高发区，其原因是在胚胎期可能叶酸补充不够。山西省卫健委就曾经在10年之前就有一个工程，即在怀孕期间要吃维生素类叶酸来补充，这样会很大程度降低此疾病的发生。 脊髓空洞是因肿瘤造成，因为肿瘤造成的病例，属于比较散发的情况，在中年比较多一点。因为病毒感染即脑膜炎、脊膜炎造成局部粘连，造成脑脊液循环障碍形成脊髓空洞，该类型在任何年龄段都可以发生。