郑爱文

外阴神经鞘瘤指外阴包膜，即神经鞘发生肿瘤，大多数为良性肿瘤，只有少数可以表现为恶性。治疗外阴神经鞘瘤首选手术治疗，手术切除肿瘤是较有效治疗手段；若能完全切除无残余肿瘤，术后多数可以治愈。 良性神经鞘瘤一般不会复发，部分恶性外阴神经鞘瘤由于肿瘤侵犯范围较广，可能难以完全切除，术后可以酌情进行补充放化疗，减少复发可能。外阴良性肿瘤临床较少见，目前无明确发病率数据，见于40-60岁女性，多数为单发性病灶、直径较小，临床可能无明显症状。

外阴肿瘤大部分患者可以根治，良性肿瘤经过手术后若切缘干净基本不会复发。外阴恶性肿瘤较常见外阴鳞状上皮癌、黑色素瘤、基底细胞癌等，外阴基底细胞癌是外阴癌中预后最佳，一般不出现淋巴结和远处转移，术后基本能够治愈。外阴鳞状细胞癌预后，与外阴肿瘤大小、细胞恶性程度、肿瘤侵犯范围、淋巴结是否转移、治疗是否规范相关。淋巴结转移较为重要，无淋巴结转移患者5年生存率可达到80%-90%，但出现淋巴结转移5年生存率只有50%左右。 外阴恶性黑色素瘤在外阴恶性肿瘤中预后较差，容易快速增大、早期转移，特别是出现溃疡患者生存率较低。因此，当外阴皮肤出现瘙痒、溃疡或发现肿块、黑痣变大及皮肤色素异常时需要及时就医。

子宫肿瘤可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤主要为子宫肌瘤，恶性主要为子宫内膜癌、宫颈癌、子宫肉瘤等。临床多数子宫肿瘤为良性肿瘤，20%-30%成年女性体检时可以发现子宫肌瘤。一般不需要特殊治疗，建议每3-6个月复查阴道B超，肿瘤巨大、肿瘤快速增大或临床症状严重者需要进行子宫肌瘤切除或子宫切除手术。 子宫恶性肿瘤发病率较低，大约30/100000，即大约每3000个妇女中有1个可能患恶性子宫肿瘤。主要症状包括阴道不规则出血、阴道分泌物增多、腹痛、腹胀等；治疗需要手术、放疗、化疗联合进行综合性治疗。不论良性肿瘤或恶性肿瘤，临床若发现子宫肿物建议进一步检查明确肿块性质，及时进行诊断和治疗。

临床若发现卵巢囊实性包块首先考虑卵巢肿瘤，例如卵巢畸胎瘤、囊腺瘤、囊腺癌、生殖细胞肿瘤等，此类患者影像学检查常呈卵巢囊实性包块。部分转移性卵巢肿瘤，例如胃肠道肿瘤或乳腺肿瘤卵巢转移，可以表现为以实性成分为主的囊实性包块。但并不是所有卵巢囊实性包块均是肿瘤，部分小包块为生理性，月经来潮后可以消退。 卵巢子宫内膜异位症，即巧克力囊肿可以表现为囊实性包块。因此，临床发现卵巢囊实性包块需要进一步检查，结合患者年龄、病史、主诉、肿瘤标志物检查如CA-125、CA-199检查进行鉴别。可以借助进一步影像学检查明确肿块大小、边界、血流情况等，判断卵巢包块性质，诊断明确后进行下一步诊断和治疗。

绒癌是一种恶性程度极高的妊娠滋养细胞肿瘤，肿瘤进展迅速，在无有效化疗药物前死亡率可以达到90%。现在由于化疗发展，绒癌死亡率已经下降到10%以内。绒癌治疗以化疗为主，妇科肿瘤医生根据患者年龄、妊娠史、既往治疗史、HCG高低、肿瘤范围、转移部位及数目等，对绒癌患者进行肿瘤分期和预后评估。一般分为低危组和高危组，根据不同组别制定个体化治疗。 低危组患者进行单药化疗，高危组患者建议联合化疗方案进行化疗。手术只能作为辅助治疗，可以在特定情况下应用，例如控制大出血或肿瘤穿孔并发症。对于多次化疗后仍然存在无法消除的部分孤立性耐药病灶，可以考虑手术治疗。放射治疗目前较少，仅用于肝、肺、脑耐药灶治疗。

外阴粉瘤临床称为外阴囊肿，由于外阴毛囊皮脂腺导管堵塞、表皮分化外胚叶残留组织增生或手术外伤后堵塞导管引起。囊肿多见于会阴皮内或皮下，一般直径约1cm左右，呈圆形；可以单发或多发，质地较坚硬，内容物为角质蛋白；病灶可以微隆起皮肤表面，可随皮肤而移动，表面没有开孔。对于外阴囊肿生长较缓慢、无特殊症状者，一般无需治疗。 若合并感染会出现红、肿、热、痛等炎症症状，建议给予局部抗炎治疗。反复发作或囊肿过大影响生活患者，可以进行手术局部切除或进行开窗手术，术后保持外阴洁净、定期换药即可。会阴部血运较丰富，伤口愈合较快，1周后可以痊愈。外阴粉瘤术后一般不会复发，但部分患者可能再次阻塞毛囊皮脂腺导管，必要时可以进行再次手术切除。

外阴上皮内瘤样病变指外阴HPV病毒感染后引起鳞状上皮内病损，属于外阴癌癌前病变。根据临床上皮分化能力及临床风险，分为低级别病变和高级别病变，多见于45岁左右女性，近年发病率增加。一般患者可以合并其它生殖道包括宫颈、阴道鳞状上皮内瘤变，大约38%患者可以自然消退，2%-4%患者可以进展为外阴癌。外阴上皮内瘤变无特殊临床症状，可以表现为局部瘙痒、皮肤斑丘疹伴色素沉着及皮肤破损、溃疡。 低级别病变若无明显症状无需治疗，建议定期随访。存在症状患者可以选择局部用药，药物可以选择咪喹莫特软膏、5-氟尿嘧啶软膏、西多福韦等，年轻广泛病变患者可以考虑进行激光治疗。高级别外阴上皮内瘤样病变治疗目的主要是消除病灶、缓解临床症状、预防癌变。治疗方式可以选择外阴皮肤局部或广泛切除，若累及阴蒂或直肠周围，可以通过采用二氧化碳激光消融术进行治疗。

临床若发现附件包块无需过度紧张，因为多数附件包块为生理性或良性包块。生理性包块例如卵巢滤泡囊肿，月经干净后可以自行消退。卵巢良性包块常见卵巢畸胎瘤、子宫内膜异位症、卵巢囊腺瘤等，卵巢恶性包块较为少见，可见于原发性卵巢癌或转移性肿瘤。一般附件区小包块建议定期复查，建议每3个月月经干净后3-5天进行B超检查。 附件区大包块需要重视，特别是老年患者含实性成分包块或合并腹水患者，需要警惕卵巢恶性肿瘤的可能。可以结合患者病史、主诉、肿瘤标志物检查，如CA-125、CA-199、AFP、HCG等进行鉴别。另外，可以借助影像学检查明确肿块大小、边界、血流情况，判断卵巢包块属于良性或恶性，诊断明确后对不同患者进行进一步不同治疗方案。

子宫是一个倒梨型器官，上方较饱满，称为子宫体，下方圆柱形部分称为宫颈。宫颈位于盆腔出口，前方为膀胱和尿道，后方为直肠，大部分子宫肌瘤生长于子宫体，少数患者子宫肌瘤位于宫颈。较小子宫颈肌瘤临床若无症状不需要治疗，一般建议每3个月左右进行定期复查随访。但宫颈肌瘤较大者因为解剖位置特殊，增大肌瘤容易压迫膀胱和尿道及直肠，建议积极手术治疗。 宫颈肌瘤手术方式可采用全子宫切除术，少数需要保留生育功能或需保留子宫患者可以考虑行宫颈肌瘤剥除术或宫颈切除术。巨大肿瘤手术难度较大，可以应用药物缩小肿瘤、减少手术难度，以减少对周围器官损伤。

宫颈鳞状上皮内瘤变指宫颈上皮被不同程度的异型细胞所取代，与宫颈癌密切相关，常发生在25-35岁女性，属于宫颈癌癌前病变。宫颈鳞状上皮内瘤变分为低级别病变和高级别病变，一般无明显体征和症状。部分患者可以表现为慢性炎症，例如白带增多、白带出血、接触性阴道出血，临床检查可以发现宫颈肥大、充血、糜烂、息肉等。 宫颈鳞状上皮内瘤变一般通过妇科检查，如宫颈TCT检查、HPV检查及阴道镜下宫颈活检才能明确诊断。低级别病变建议观察或药物治疗，宫颈鳞状上皮高级别病变因为宫颈癌变几率大，因此建议手术治疗。根据病变严重程度、范围、患者年龄、生育要求等，可以行宫颈利普刀术、宫颈锥切手术。术后宫颈病变患者建议定期复查，每3-6月进行一次妇科检查，包括宫颈TCT和HPV病毒检测。