赵桂宪

当患者病情未完全达到多发性硬化、视神经脊髓炎等诊断或未完全确诊的情况下，常称为脱髓鞘病变。临床上常见由磁共振诊断的脱髓鞘病变，这是一类与老年人慢性脑缺血有关的动脉粥样硬化性的皮质下白质病变，还包括自身免疫性疾病、营养缺乏，均可以导致髓鞘的脱失。脑白质脱髓鞘疾病，是指由于免疫因素造成的脑白质髓鞘脱失的疾病。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
视神经脊髓炎和多发性硬化不同，主要是由水通道蛋白抗体介导的，以体液免疫为主的自身免疫性疾病。自身免疫系统攻击了视神经、脊髓、颅脑后造成神经损伤而出现相应的症状。损害出现在单侧或双侧的视神经、脊髓、颅脑等单个或多个部位。传统观点认为视神经和脊髓炎同时或相继出现。最早期视神经脊髓炎曾经被认为是多发性硬化的亚型，2004年水通道蛋白抗体的发现，将视神经脊髓炎作为独立的疾病单元被分离出来。经过学者们的不断总结，发现视神经脊髓炎与多发性硬化，在种族分布、免疫学机制、病理改变、临床表现和影像学表现上以及治疗和预后方面均有所不同。视神经脊髓炎在亚洲较为多见，致残率高于多发性硬化。早期明确诊断规范治疗后，大多数可以获得较好的预后。

由于脑白质的脱髓鞘，其神经纤维信号传递出现问题。眼球转动的时候会出现疼痛等视神经损害的症状，如视物模糊、视物变形，色觉减退、头晕、头昏、平衡感欠佳、肢体麻木等。当颈部屈曲时可出现刺痛感或闪电感，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。其他患者还可出现视力下降、肢体无力、感觉异常、行走不稳、大小便异常等症状。

神经细胞发出较长突起，称为神经纤维，神经纤维的中心为轴突，包绕在轴突外层的组织称为髓鞘。髓鞘可保证神经电生理信号较快的传导，如若髓鞘脱失，神经电生理传导的信号就可受损。脱髓鞘疾病是一类髓鞘破坏的疾病，它的轴突相对来说保持比较完好。脱髓鞘疾病临床分为中枢神经系统的脱髓鞘疾病和周围神经系统的脱髓鞘疾病。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
多发性硬化是中枢神经系统的脱髓鞘病变，好发部位有脑室周围的白质、视神经、脑干、脊髓和小脑。这些部位受累之后出现相应的神经系统受损后的症状和体征。比如视力下降、色觉减退、肢体无力、感觉异常、行走不稳、大小便异常等症状。由于神经系统的特殊性，如果病灶在非功能区域，患者没有任何的症状，也查不到体证。需要完善脑子或者脊髓的磁共振，帮助判断病灶的位置和数量。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
多发性硬化患者生病之后，是不影响生育的，怀孕对女性多发性硬化患者具有保护性。有研究发现，女性患者怀孕期间多发性硬化的复发率明显下降，生育后复发率会明显的增高，最快产后几天就复发，出现神经系统症状。多发性硬化患者应该和自己的主诊医生充分沟通，做好生育计划。一旦发现自己意外怀孕时也不要紧张，应尽早和主诊医生取得联系，在产后尽早给予保护性治疗措施，预防复发。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
多发性硬化目前的病因不是特别明确，大多数学者认为本病是自身免疫性的疾病，以细胞免疫为主，体液免疫也有参与。免疫系统攻击了视神经大脑、脑干、小脑、脊髓等之后，造成相应部位神经纤维的髓鞘脱失而出现相应的症状。遗传因素使某些人比其他的人更易患疾病，所谓的遗传易感性，没有证据表明是直接的遗传。感染会诱发多发性硬化的发病，和复发也有一定的关系。多发性硬化并非是传染性的疾病，在临床诊治病人的过程中发现，主要跟自身免疫的失衡有更大的关系。如患者的情绪不稳、焦虑、抑郁等状态，患者的复发率会有所增加。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
研究表明，遗传因素可以使某些人比其他人更加容易患多发性硬化，也称为遗传易感性，没有证据表明是直接的遗传。至少在国内还没有见过多发性硬化的家系，曾经发现过磁共振上表现非常像多发性硬化的兄弟俩，最后检测结果发现，患者兄弟俩的基因检测是阳性的，修正诊断为脑小血管病，否定了多发性硬化家系的诊断。多发性硬化在中国还没有看到家系报道。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
多发性硬化的治疗分急性期和缓解期，急性期治疗的方法有用激素、免疫球蛋白。缓解期的治疗药物有β干扰素、芬戈莫德。还有生物制剂，比如利妥昔单抗等，国内除了利妥昔单抗，其它药物目前尚无法获得。缓解期预防复发的治疗是非常重要的，多发性硬化是自身免疫性疾病，由于自身免疫系统过强，攻击了神经系统所致病。在缓解期预防复发中，很重要的一点就是保持免疫系统的平衡，从而阻止它继续攻击人体的组织。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
常说的脱髓鞘病变，像多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎，是自身免疫性的疾病，由于自身免疫系统过强攻击了视神经、脑子、脊髓等组织造成了疾病。治疗都是用激素、丙球、免疫抑制剂，抑制过强的免疫系统，从而阻止它继续攻击人体的组织。人体只要有免疫系统存在，这类的疾病就有复发的可能。当免疫系统处于平衡状态时，疾病就不容易复发。从十几年的诊治经验看，该类疾病只要控制的好，可以少复发、不复发，甚至有的人在首次发作之后，可以不再有复发。