心肌病

总体而言，在目前医疗水平下绝大部分心肌病不好治，或治疗效果极差。心肌病可以分原发性和继发性，继发性心肌病病因明确，或许可以通过药物或手术进行治疗，如糖原贮积病Ⅱ型，即酸性麦芽糖酶缺陷造成心肌病变，通过酶替代治疗可达到比较理想的效果。婴幼儿心内膜弹力纤维增生症如果继发于左冠状动脉起源异常，手术后可以恢复正常。此外，如肥厚型心肌病 、梗阻型心肌病，通过介入或手术解除流出道梗阻，也可改善临床症状。 但大多数心肌病病因尚不清楚，治疗手段也局限于对症支持治疗。对于无法针对病因治疗者，对症支持治疗主要包括调整情绪、注意保暖、合理饮食、适当控制运动、避免劳累，另外可酌情应用药物，如利尿剂、强心药、营养心肌药、降低心肌耗氧，控制心律失常等。对于心肌病急性期心功能不全者，也可考虑用体外膜肺即ECMO，终末期可考虑进行心脏移植。

扩张型的心肌病的患者，不能使用以下药物：1、地平类药物：尤其是非二氢吡啶类药物，如维拉帕米、地尔硫卓等，有抑制心肌收缩力的作用，会导致心衰加重；2、抗心律失常药物：普罗帕酮药物，在扩张型心肌病的患者中，亦不建议使用，此药同样会抑制心肌的收缩，导致心衰的加重。此外特殊药物，如β受体阻断剂，洛尔类药物，在初期应用的时候，同样有抑制心肌收缩的作用，降低心脏射血分数，但扩张型心肌病的患者可以使用，因为长期应用β受体阻断剂，有预防猝死的作用，而扩张型心肌病的患者，最主要的死因，是心衰加重和恶性心律失常，并且长期应用此药物，亦会改善心脏的收缩功能，提高射血分数，一般3个月之后，药物的有效作用就会显现。

对于肥厚型心肌病，根据分型的不同，治疗方案也存在差异。肥厚型心肌病的治疗通常可以采用药物治疗、介入手术治疗、外科手术治疗以及ICD植入治疗，具体如下：1、药物治疗：常用β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂进行治疗，可以达到缓解症状、抑制重构以及改善心肌耗氧量的作用；2、介入手术治疗：针对肥厚心肌的室间隔部位，可以行化学消融的方法使室间隔坏死消融，从而达到减轻心肌肥厚的目的；3、外科手术：可进行开胸手术，对于肥厚心肌进行局部切除；4、ICD植入治疗：针对存在猝死风险的肥厚型心肌病，出现恶性心律失常、室速甚至室颤时可以进行ICD植入治疗。能够预防患者出现恶性心律失常，从而避免患者猝死。

如果怀疑为扩张型心肌病，需要进行临床路径包括规范诊断、疾病排除、药物治疗，具体如下：1、规范诊断：诊断主要通过超声心动图、心电图、胸片、胸部CT、NT-proBNP等，判断患者心脏结构、功能；2、疾病排除：如果心脏彩超发现患者左心室扩大、心功能下降，可以考虑为扩张型心肌病。但扩张型心肌病是排他性诊断，还需进行鉴别诊断。如通过冠状动脉造影检查，排除缺血性心肌病，根据患者病史排除酒精性心肌病等。同时还要询问患者是否有家族史，因为扩张型疾病有一定遗传倾向；3、药物治疗：沙库巴曲缬沙坦钠片，可以改善心脏重构，控制心功能下降。β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂、利尿剂等，均在扩张型心肌病治疗中，发挥重要作用。

应激性心肌病是指在剧烈应激下，如剧烈的情绪激动会发生心肌的急性损伤、心肌变薄、扩张。Tako-Tsubo心肌病又称为章鱼瓶心肌病，常见于女性在特别强的应激下，如亲人去世后特别悲伤、伤心或其他强烈的情绪变化，会引起心脏损伤，心脏损伤表现为心尖部的心肌扩张为形似球形，同时病人的心壁变薄。一般应激性心肌损伤可以持续24小时甚至24小时以上，部分病人能恢复到相对正常的水平。应激性心肌损伤可以伴有心肌酶升高，而冠状动脉造影多数正常，即心肌损伤不是心肌缺血引起。

产后心肌病严格意义上叫围产期心肌病，即在妊娠最后1个月还有产后5个月发生的以心力衰竭为主要表现的心肌病，和扩张型心肌病表现类似。通常这类患者，通过治疗干预之后，大部分可以治愈。 但有部分患者通过抗心衰治疗，改善心脏功能治疗之后，缓解不明显，提示可能预后比较差。这种患者再次妊娠的时候可能会诱发心衰发作，所以如果有围产期心肌病，不建议再次妊娠。

代谢性心肌病主要是糖脂代谢异常引起的微血管病变，导致心肌损害，如果已经侵犯到心脏血管，会引起心肌损伤，比如心肌缺血比较严重，甚至有些患者会出现心肌梗死或者猝死。所以，代谢性心肌病要及早发现，及早干预，在没有发生不良事件的时候控制好，可以把风险降低到最低。 治疗主要是针对糖脂代谢的问题，比如血糖水平要控制到正常范围，让血糖维持在比较正常的水平，血糖波动对血管损害比较大。一定要控制血脂水平，血脂即胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇。要求低密度脂蛋白水平到1.8mmol/L以下，需要长期服用他汀类的药物，甚至加用其它辅助的降脂药物。患者要控制体重，把BMI指数控制在正常范围。

扩张性心肌病是一组表现为心脏心室扩大却不能泵出身体所需血量的心肌疾病，5年病死率约为15%-50%。我国扩张性心肌病发病率为13/100000-84/100000，可发生于任何年龄，但主要集中于20-50岁，男性发病率约为女性3倍。多数患者扩张性心肌病病因不清，可能病因包括病毒感染、酒精中毒、炎症、激素失调，部分患者存在家族遗传史。扩张性心肌病患者结局差别较大，取决于多种因素。 如果患者心脏的功能更差，心律失常更为严重，则可能发生猝死。男性生存时间约为女性一半，黑人生存时间是白人一半，大约40%-50%心源性猝死为突然发生，可能与异常心律和血栓阻塞关键部位有关，其他影响因素包括心肌病病因和严重程度、患者年龄、能否遵循医学规范化治疗，以及饮食、作息等。近年通过应用现有治疗方法，扩张性心肌病患者结局已得到较大改善，特别是体内植入复律除颤器、心脏再同步疗法和其他介入治疗。

扩张型心肌病的表现，以心脏扩大、心力衰竭以及心律失常为主，具体如下：1、起初可能不存在任何临床症状，随着心脏扩大的进展，患者可以出现活动耐量下降；2、病情进一步进展就会出现夜间阵发性呼吸困难，表现为睡到半夜突发气短需坐起，或需垫高枕头入睡才能感觉不气喘；3、病情进一步严重时，会出现休息状态下的气喘，即便不进行任何活动，患者也会感到气短明显，同时伴有心悸、乏力、胸闷以及咳嗽等症状；4、在不同期查体也会出现不同的表现，在叩诊患者的心脏时，可发现心界向左下以及两侧扩大，且心音较弱、心率较快。听诊时常会听到奔马律样的声音，说明出现第三心音。

肥厚型心肌病不能通过药物或者手术治愈，达到根治目的。肥厚型心肌病主要治疗目的是，解除左室流出道肥厚造成的狭窄，通过切除左室流出道部分心肌，扩大已经狭窄的左室流出道，改善患者症状、解除患者流出道狭窄症状。 因此，肥厚型心肌疾病目前治疗主要是解除狭窄，不能真正治愈肥厚型心肌疾病。