心肌病

贫血性心肌病属于继发性心肌病，是长期慢性严重贫血导致心肌细胞受损、心腔扩大、心力衰竭等一系列临床表现，诊断标准如下： 1、病史：需具备长期、慢性、中度以上的贫血病史； 2、临床表现：有不同程度呼吸困难、喘憋不适，或体循环淤血、颈静脉怒张、双下肢水肿等水钠潴留征象，具备心力衰竭症状和体征，并可经心脏彩超检测心腔扩大、心功能减退； 3、除外其他心肌病：患者需除外原发的扩张型心肌病、肥厚型心肌病，以及酒精性心肌病、糖尿病心肌病、甲亢性心肌病等继发心肌病； 4、其他情况：患者经贫血纠正治疗、输入压积红细胞后，上述表现可短期内快速改善，甚至恢复正常心脏功能。 贫血性心脏病属于继发性心肌病，应积极治疗原发病，可改善患者病程以及预后。

缺血性心肌病是指因弥漫性严重冠状动脉狭窄造成广泛心肌缺血，从而出现心脏扩大、心力衰竭等相关表现的综合征，诊断标准具体如下： 1、患者具备高血压、高血糖、高血脂、腹型肥胖等相关危险因素，具有明确的冠心病、心绞痛病史； 2、患者可出现明显呼吸困难、颈静脉怒张、双下肢水肿等心力衰竭症状、体征； 3、心脏彩超或胸片、X线可检测出心脏变大、心功能减退、弥漫性室壁运动异常，冠状动脉造影显示严重的单支或多支冠状动脉狭窄病变； 4、除外酒精性心肌病、糖尿病心肌病、瓣膜性心脏病等相关鉴别诊断。 对于缺血性心肌病，治疗应包括高血压、高血糖、高血脂等相关危险因素的控制，应用阿司匹林、他汀等药物改善动脉硬化进程。并积极行冠状动脉造影，必要时行冠状动脉支架置入或者冠状动脉搭桥，以恢复心肌血供，改善病程及预后。

原发性心肌病是指一组原因不明并以心肌损害为主要表现的综合征，包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病及一系列未分型性心肌病等。其主要发病机制为感染、炎性损伤、免疫损伤，以及遗传、应激等相关因素。目前越来越多证据表明，遗传因素在原发性心肌病发病过程中呈重要作用。已发现染色体30多个位点以及60多个基因突变与扩张性心肌病等相关心肌病明确相关，且发现可以以常染色体显性遗传的方式影响下一代发病。 对于原发性心肌病，应针对主要并发症进行对症处理。对于心力衰竭患者，应通过强心、利尿等改善症状，可用ACEI(血管紧张素转化酶抑制剂)、ARB(血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂)、醛固酮受体拮抗剂、β受体阻滞剂等改善心腔扩大，改善预后。针对心律失常患者，应用胺碘酮等抗心律失常药物，高危恶性心律失常时建议埋藏式转复除颤器置入。对于明确血栓形成患者，可行达比加群、利伐沙班等抗凝治疗。对于原发性心肌病，无明确病因可寻，主要治疗是基于上述对症处理，根据并发症应用上述治疗以改善患者病程、预后。

产褥期心肌病又称为围产期心肌病，是指妊娠后期及产后数周内出现以心腔扩大、心力衰竭、心律失常等为主要表现的心肌病。其发病与遗传因素、感染因素、炎性反应、免疫损伤等一系列因素相关，多为自限性疾病。但病程中可出现心腔扩大、心力衰竭、一系列心律失常，可并发恶性失常甚至导致猝死，部分患者可能会出现血栓栓塞性并发症。 对于产褥期心肌病，治疗主要在于相关并发症处理。对于心力衰竭患者，可行利尿、强心治疗，并可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体抑制剂等，抑制心肌重构、心腔变大以改善病程。对于并发心律失常的患者，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物。出现室速、室颤等恶性心衰患者，可行埋藏式转复除颤器置入，以避免不良结局。对于确定血栓形成的患者，可行抗凝治疗以改善患者预后。

心肌病并非指具体某部位出现疼痛，患者心肌病症状较为多样，部分患者程度较轻或早期心肌病时，症状不明显，可能仅表现为胸闷、心悸症状。 心肌病后期时可逐渐表现出心衰症状。包括活动后胸闷、气急、乏力、头晕眼花，严重时会出现全身水肿、胸腔积液及腹水。部分患者夜间睡觉时，甚至会因胸闷、气急急需坐起缓解。若患者出现上述症状，需立刻到医院就诊。

心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制性心肌病。心肌病与遗传有很大相关性，即多数患者为基因遗传导致的心肌病，完全根治或痊愈的可能性相对较小，但心肌病并非不能治疗。扩张型心肌病及肥厚型心肌病，目前临床具有较好治疗手段，包括药物、心脏同步化起搏器治疗等。 一般患者进行正规治疗后，心肌病可以得到控制，如扩张型心肌病，可通过倍他乐克、蒙诺、培哚普利、福辛普利及雷米普利等ACEI类药物进行治疗，改善心室重构，延长心肌病患者生存期。 总之，虽然心肌病根治较难，但可通过正规治疗，进行很好控制，使病人能够长期健康地生活。

原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。 肥厚型心肌病目前与遗传有关系，可以通过基因检测来确定。 扩张型心肌病目前考虑是病毒感染或免疫反应，由感染病毒以后发生免疫性心肌损伤所导致，但目前扩心病的原因不是较明确。心肌内小血管分支出现病变引起血管痉挛或梗阻继，而出现心肌变形，可能出现扩张型心肌病。心肌代谢过程中某些酶缺乏也会导致心肌扩张；还有一部分与营养摄入障碍如食物中缺乏微量元素有关，也可导致心肌变性。 限制型心肌病目前病因不明确。

中医中药治疗扩张型心肌病的方法较多，效果比较理想，可以配合西药同时进行治疗，对于改善患者的病情有帮助。 扩张型心肌病分为早期、急性期、缓解期，要根据患者实际情况进行治疗。中医通过舌脉象辨证虚实开药。扩张型心肌病早期大部分是以气血亏虚为主，用药是以补益气血为主；如果是急性期，可能会出现严重水肿、憋喘，可以通过中药使身体不舒服的症状减轻；缓解期较多患者属于湿气比较重的情况，湿盛或痰瘀互结，可以通过健脾化湿药物缓解症状。

早期发现心肌病可从下面几方面考虑，具体如下： 1、临床表现：无特异性，可能出现头晕、乏力、胸闷、胸痛，也可能有心悸、心慌、气短、咳嗽、气喘、纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、少尿、无尿等； 2、体征：心跳加快、心音较低、心律不齐，可能听到心脏杂音及肺部啰音、肝脾肿大、四肢浮肿等； 3、辅助检查：主要依赖于心脏彩超、胸片、心电图，心脏CT、磁共振等，多数表现为心腔扩大或缩小，心肌变薄或增厚，或心内膜增厚，心脏收缩功能下降，以及瓣膜形态改变、活动异常等，临床检查主要依赖心超； 4、其他：近年基因检测手段不断发展，以往很多诊断不清的心肌病通过基因检测可以很快明确诊断，为临床诊治做出很好指导。如酶缺乏的心肌病，既往可能只能对症治疗，现在用酶替代方法治疗可达到很好的治疗效果。

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。