心肌病

应激性心肌病与急性心肌梗死、其他类型的扩张型心肌病，以及肥厚型心肌病相比，通常预后相对较好。应激性心肌病的原因可逆，通常是由于剧烈的情绪刺激，比如悲伤，导致体内儿茶酚胺分泌过于旺盛、浓度过高，引起心肌的一过性损害。病人会表现为胸闷、胸痛，呼吸困难，行心脏检查或者心室造影检查，甚至可以看到心脏局限性的室壁运动障碍，心间有一块心肌鼓出，所以也称之为心尖部气球样变，学名为应激型心肌病。部分病人在情绪因素解除后，予以适当药物治疗，病变可以完全恢复到正常范畴，或接近于正常范围。部分病人可能会遗留永久性的心肌损害，但几率较低。由于应激性心肌病病人多见于老年的女性，部分可见于中青年女性。所以此类患者在药物治疗的同时，要尽量避免反复的情绪刺激，导致病情反复发作和加重。

扩张型心肌病的饮食，通常以低盐、低脂、低碳饮食为主，主要如下：1、低盐饮食：因为扩张型心肌病患者，通常心功能通常欠佳。特别是终末期的扩张型心肌病患者，通常会有严重的心力衰竭，主要症状表现为心慌、胸闷、气促、呼吸困难、双下肢浮肿、食欲欠佳、胃肠道蠕动缓慢等表现。另外饮食要有营养，瘦肉、鱼肉、鸡蛋通常都可以食用，但是烹制的口味要清淡。稍微增加盐分，可能会更加增加患者的心脏负担，导致心力衰竭的发作；2、易消化的食物：同时饮食上也要食用易消化的食物，扩张型心肌病患者的胃肠道整体，可能处于淤血状态，胃肠道吸收和蠕动功能比较低下。如果食用不易消化的坚硬食物或油炸食物，会加重胃肠道负担，引起相应的便秘、食欲低下、腹胀、腹痛等表现，影响患者的生活质量，同时也会加重心脏负担。

患者一旦确诊为扩张型心肌病，通常5年生存率约为50%，10年生存率约为25%。尤其是对于已经出现明显的胸闷、气促、呼吸困难和双下肢浮肿的扩张型心肌病患者，在没有规范治疗的情况下，可能较快出现心力衰竭加重，或急性左心的心力衰竭，严重时可以导致死亡。所以患者一旦确诊为扩张型心肌病，要规范治疗，要按照目前的指南以及有效的治疗方案，进行长期的慢性疾病控制。在药物治疗的前提下，加强饮食管理，予以低盐、低脂饮食，可以保持较好的生活质量，甚至长期生存。对于扩张型心肌病的治疗，通常会使用的药物包括利尿剂，即保持患者的干体重、避免浮肿，如双下肢浮肿、胃肠道浮肿等情况。以及β受体阻断剂，可抑制心脏收缩和跳动的药物，可以减轻心脏负担。还包括抑制心脏重构的药物，包括ACEI，即培哚普利、咪达普利以及沙坦类药物，可以让心脏重构扩张得到缓解。目前较新的一类药物是沙库巴曲缬沙坦药物，也有较好的改善心脏重构，以及降低心力衰竭患者病死亡率的作用。

酒精性心肌病通常无需手术治疗，仅需内科治疗。酒精性心肌病是指长期酗酒，酒精摄入过多，而造成心肌细胞结构、功能改变，从而出现一系列综合征。治疗主要包括以下几点：1、戒酒治疗：避免酒精摄入，防止进一步损害心肌细胞，加重病情；2、对症治疗：针对酒精性心肌病，并发的心腔扩大、心力衰竭，积极应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构，避免心腔进一步扩大，改善患者预后；3、并发症治疗： 针对酒精性心肌病，并发的各种心律失常，酌情应用抗心律失常药物，积极治疗室性早搏、室性心动过速等心律失常。必要时针对危险性心律失常，如持续室性心动过速、心室颤动，行埋藏式转复除颤器置入，避免猝死等并发症。同时对于明确有心室附壁血栓形成，或既往血栓栓塞性并发症病史者，应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，改善病人预后。

特发性心肌病指一组病因不明的原发心肌损害导致的临床综合征，一经诊断应积极针对并发症治疗，改善患者预后。特发性心肌病常见的类型，主要表现为以下三种：1、扩张型心肌病：表现为左心和(或)右心扩大，心力衰竭可并发心律失常及血栓栓塞性并发症。早期以左心扩大为主，晚期可并发右心扩大而出现全心扩大、全心衰竭，室壁运动普遍减弱，以泵衰竭为主要表现；2、 肥厚型心肌病：表现出室间隔及心尖部室壁不均匀增厚，可伴流出道梗阻。此类患者早期主要表现为舒张功能减退，晚期失代偿，可能出现收缩性心功能不全、收缩性心力衰竭，并可由于流出道梗阻，而出现明显靶器官供血不足，可出现心绞痛以及相关心肌缺血，导致心律失常，甚至导致猝死；3、限制型心肌病：表现为心内膜下纤维组织增生、纤维化，引发心室舒张功能受限，可表现出心力衰竭，亦可并发相关心律失常及血栓栓塞性并发症。

非梗阻性肥厚型心肌病患者的主要表现为室间隔，或者心尖部不均匀性增厚，不伴流出道梗阻，晚期可出现失代偿性心腔扩大、心力衰竭，亦可出现肺淤血、不同程度的呼吸困难，以及体循环淤血，相关的颈动脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液，双下肢水肿等体征。还可出现一系列相关心律失常症状，包括室速、室早，甚至室颤，亦可由于心内膜受损而出现心室腹壁血栓，并发血栓栓塞性并发症。非梗阻性肥厚型心肌病患者主要针对其并发症进行处理，包括应用利尿剂、强心剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂及β受体阻断剂等，抑制心肌重构，改善心力衰竭。亦可根据并发心律失常应用胺碘酮等抗心律失常药物治疗，必要时针对恶性心律失常，如室速、室颤，可行埋藏式转复除颤器植入，明确血栓形成后可应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝药物综合治疗，从而改善患者预后。

严重心肌病的大部分终末期患者，需要接受心脏移植治疗。比如扩张型心肌病在终末期阶段，药物治疗或器械辅助治疗效果通常欠佳，患者需要考虑进行心脏移植。但是在心脏移植前，患者可能有长期的带病生存时期，这段时间通常需要借助于药物治疗。通常有以下几种治疗措施：1、药物治疗：比如利尿剂，以保持体内水分或者钠盐含量，控制在相对安全的范围内。比如强心药，包括洋地黄类增强心肌收缩药物，让心肌收缩更为有利，同时还可以应用改善心肌重构，减少心肌扩张，抑制心肌的纤维化药物，可以让患者的病程显著延长。最重要的还有β受体阻断剂，或者是沙库巴曲缬沙坦类药物，即ACEI，都能够显著降低患者的病亡率，延长生存时间；2、器械辅助：部分患者可能还需要器械辅助治疗；3、心脏器械植入治疗：心肌病患者除出现心脏扩张和心衰外，还会出现缓慢型或快速性心律失常，此时需要植入心脏起搏器，或者是植入性心脏除颤器。部分患者由于左右心室收缩不同步，还可能需要植入三腔起搏器，也称为心脏再同步化治疗；4、心脏移植：但是对于大部分的严重扩张型心肌病，或者肥厚型心肌病而言，终末期的治疗通常需要依赖于心脏移植。

原发性心肌病主要包括几种病态分型，具体分型如下：1、扩张型心肌病：较为常见，表现为左心室和右心室扩大、心力衰竭。可并发一系列室性心律失常，并可引发心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症；2、肥厚型心肌病：特征为室间隔，或心尖部不均匀室壁增厚，可伴左室流出道狭窄，表现为心律衰竭、心律失常，以及心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症。并可因流出道梗阻，而出现心绞痛，甚至心肌梗死、猝死等不良结局；3、限制型心肌病：特征性表现为心内膜、心肌细胞纤维化，纤维组织增生，心肌细胞为瘢痕组织取代。引发心室舒张受限、心排量下降，表现为心力衰竭、心室附壁血栓形成，可并发一系列心律失常；4、致心律失常性右室心肌病：特征性表现为右室心肌组织，被脂肪组织进行性取代，可出现心腔扩大、心力衰竭，可并发心室附壁血栓形成，导致肺栓塞等严重血栓栓塞性并发症。

打张型心肌病，即扩张型心肌病，是指原发心肌损害导致的心腔扩大、心力衰竭、心律失常，以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征，其主要治疗如下：1、治疗心力衰竭：进行利尿剂、强心剂应用，改善心力衰竭所导致的肺淤血、呼吸困难、体循环淤血、水钠潴留等相关症状体征；2、改善心脏功能：使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等药物抑制心肌重构，改善心腔变大情况，改善患者预后；3、控制心律失常：以室性期前收缩、室性心动过速等快速心律失常为主，可应用胺碘酮等药物，控制相关心律失常，避免相关心律失常进一步引发血流动力学紊乱。为改善临床病程，对于药物治疗无效的恶性心律失常，如室性心动过速、心室颤动等，推荐埋藏式转复除颤器置入，改善预后；4、避免并发症恶化：对于明确有心室附壁血栓形成，或既往存在血栓栓塞性并发症病史患者，可积极进行华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症进一步恶化；5、其他治疗：上述治疗无效患者，可考虑心脏移植，进行终末期干预。

围产期心肌病是妊娠后期或产后数周内，出现病因不明的心腔扩大、心力衰竭、心律失常表现的综合征，重症患者可发生死亡，是一种严重的妊娠并发症。此种并发症发病与遗传因素、炎性反应、情绪应激等相关，临床上主要表现为心力衰竭、室性心律失常、血栓栓塞性并发症等。一经诊断应积极处理并发症，避免不良结局。对于心腔扩大、心力衰竭患者，应酌情应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构、心腔变大，改善病程。对于心律失常患者，针对室性期前收缩、室性心动过速，酌情应用胺碘酮等药物治疗。对于药物治疗无效的室性心动过速，推荐置入埋藏式转复除颤器。对于并发心室附壁血栓患者，推荐应用华法林、达比加群等抗凝治疗，改善血栓栓塞性并发症的结局。