心肌病

扩张型心肌病的诊断目前为经验性诊断，利用现代影像技术，结合基因技术诊断其病因。有时需要较多时间，才能知道其病因。 扩张型心肌病主要依赖心超，心脏磁共振目前逐渐被大家所认可，因为心脏磁共振对于心肌的病变观察得更为细致。但是扩张型心肌病的诊断通常需要先排除其他疾病，比如常见的冠心病引起的缺血性心肌病，心脏瓣膜病引起的心脏扩大。排除高血压性心脏病、冠心病、缺血性心肌病等主要引起心脏扩大和心功能不全的表现以后，才称之为扩张型心肌病。

扩张型心肌病病程发展的快慢依据类型判断而定，部分类型的扩张型心肌病较隐匿，出现症状之前潜伏较久，虽有家族病史，但心脏超声多年随访过程中，未见心脏扩大。但部分类型的扩张型心肌病进展较快，基因因素引起的多见。所以扩张型心肌病的病程，通常多数患者较慢、迁延，但部分患者可有急性心力衰竭，病情急转直下，最终需行心脏移植。 因此扩张型心肌病的不同病因、不同病情，有不同的随访频率。并不是扩张型心肌病的所有孩子都固定相同时间随访，部分患者随访频繁，需要监测体重，而部分患者1年随访一次即可。所以扩张型心肌病本身异质性较大，有多种疾病混合在一起，患者需要根据不同的病因，进行不同的观察和随访。

扩张型心肌病的治疗目前总体并不乐观，以对症支持治疗为主，具体如下： 1、一般治疗：限制体力活动，注意低盐、低脂饮食，戒烟戒酒，尽量避免情绪激动、劳累、受凉感冒及对心脏有害的药物等； 2、消除原发病：尽量减少病毒、细菌感染造成的心肌炎，同时需积极治疗糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等原发疾病； 3、适当用营养心肌的药物：尽可能改善心肌重构，主要用ACEI类药、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，从小剂量开始，逐渐加量到能耐受的最大剂量； 4、治疗并发症：扩张型心肌病最常见的并发症是心衰，故需预防心衰，可以通过强心、利尿、扩血管等进行常规治疗； 5、预防性治疗：扩张型心肌病心脏收缩功能较差，容易长血栓，一旦血栓脱落，会造成全身器官梗阻，所以要用预防血栓的药物如抗凝剂。心脏扩大后容易合并恶性心律失常，如频繁室早、室速等，要尽可能预防恶性心律失常的发生； 6、其他：目前心脏同步化治疗可能有效，急性期可以用主动脉球囊反搏，新式机械辅助装置以及ECMO等，终末期扩张型心肌病可考虑做心脏移植。此外，中医治疗可能对扩张型心肌病也有一定效果。

扩张型心肌病目前病因主要是左室或者双心室扩大，收缩功能障碍，未合并其他复合异常，或者冠脉病变造成整体收缩功能损害，为目前心肌病中最常见类型，病因可以分遗传性和非遗传性，但部分情况下，遗传倾向可与外部、环境因素相互作用。分类上也可简单分为原发性和继发性，继发性或获得性扩张型心肌病主要由药物所致，临床最常见的是肿瘤药，主要指蒽环类药物、抗代谢药物、免疫调节剂。以前经常遇到白血病化疗后发生扩张型心肌病的现象，近年随着这方面监测的加强，情况相对好转。 此外，精神类治疗药物如氯氮平、奥氮平、氯丙嗪等，以及部分物质过量摄入，如临床最普遍的酗酒，也会导致心肌病。同时，部分可卡因、安非他明、砷中毒、铁过量、营养物质缺乏，均可能造成心肌病。如硒缺乏引起克山病，而脚气病主要由于维生素B1缺乏引起，也可累及心脏。儿童扩张型心肌病以往认为无药可治，但实际上可能是由于肉碱缺乏导致，故给予相应补充后，治疗效果非常好。此外，部分心肌病可能与病毒、细菌、真菌感染引起的心肌炎有关，后期可能造成心肌病，表现为电解质紊乱，内分泌疾病如糖尿病等。自身免疫性疾病，如皮肌炎、红斑狼疮、结节病等也可导致心肌病。多种因素掺杂，如遗传易感基础上合并心肌炎、酗酒，则扩张型疾病进展可能比一般人快很多。

一般扩张型心肌病要做的一些检查，包括心电图，拍胸片，最关键的就是要给患者做心脏B超，心脏B超和心电图是从不同的角度看一些问题。心脏B超主要是看心脏的结构、大小，心电图就像房间里面水管、电线一样，通过心脏B超通常就能够诊断是扩张型心肌病。 当然，有扩张型心肌病，要排除有没有冠心病，这时候也可以做冠状动脉CT，或者做冠状动脉造影。做冠状动脉造影的时候往往就能发现冠状动脉都很粗、很光滑，但心影是增大的。也可以做一个左心室造影，观察左室的大小、收缩功能的情况，能够进一步做一些评估。

扩张型心肌病在心肌病里发病率最高，多种原因可以造成扩张型心肌病，部分扩张型心肌病并不清楚原因。扩张型心肌病超声心动图表现在初期，左室首先会逐渐扩大，左室壁功能逐渐受到损害，进而引起左房扩大。 如果在中期左房、左室扩大，会逐渐导致肺淤血，肺淤血就可以引起肺动脉压力增高，肺动脉压力增高就可以引起右室、右房扩大。到后期心脏的四个腔室也就是右房、右室、左房、左室均扩大，主要以左心室扩大为主，左心室心肌运动幅度明显减低，心功能达到10%-30%，所以心脏功能明显减低。

扩张型心肌病心脏彩超主要表现为左室、左房异常扩大，以及心室壁变薄、收缩无力。 扩张型心肌病多为先天性疾病，主要可造成心脏收缩功能减低，即心衰或充血性心衰。导致心脏扩大的原因尚未明确，影响因素较多，如瓣膜大量反流，心脏严重缺血，如发生冠心病、心梗等，均可导致扩张型心肌病。所以需要进行一系列排除诊断后，方可明确为扩张型心肌病。

西医认为扩张型心肌病无特殊治疗方法，属于不能完全治愈的疾病。临床治疗中，针对扩张型心肌病的三大特点，即心脏扩大、心律失常、心力衰竭，进行针对性治疗。心脏扩大采用药物防止心脏重构，心律失常采用抗心律失常药物，心衰则按照普通心衰的方法进行治疗。 除药物治疗外，生活中需注意戒烟、戒酒，注意休息，规范服用药物，同时可配合中医治疗。

扩张型心肌病一般是指原发性扩张型心肌病，临床上还可以见到其它类型的扩张型心肌病，主要包括以下几种： 1、家族性扩张型心肌病：与遗传有关； 2、获得性扩张型心肌病：由遗传、易感体质、环境因素共同作用导致，常见的有免疫性扩张型心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、心动过速性心肌病； 3、继发性扩张型心肌病：指全身系统性疾病导致心脏扩大引起的心肌病，常见的有自身免疫性心肌病、继发系统性红斑狼疮、白塞氏病等导致的心肌病； 4、代谢性心肌病：如甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱导致的心肌病。

扩张型心肌病病因可分为家族遗传性、原发性和继发性扩张型心肌病，主要包括以下几点： 1、家族遗传性扩张型心肌病：存在家族特发性，约20%-35%属于此类型；确诊扩张型心肌病后，需筛查心电图和心脏彩超以排除家族遗传性扩张型心肌病； 2、继发性扩张型心肌病：常见感染、中毒、酗酒、药物及重金属等因素导致，还可见于自身免疫性、系统性、神经肌肉疾病、线粒体病、代谢内分泌营养失调等； 3、原发性扩张型心肌病：指原发扩张型心肌病，诊断原发性扩张型心肌病需排除其它原因引起的心脏扩大、心力衰竭。