龚辉

我们平时在医院的时候，可以验到电解质，血钾是非常重要的指标，它的正常值范围是3.1-5.5mmol/L，因检测方法不同稍有不同。低血钾也是临床上最多见的症状，主要原因是由于摄入不足或者排出过多。排出过多主要是胃肠道由呕吐、腹泻等导致的低钾血症。另外某些肾脏疾病也会导致经尿液排出过多，其它的比如大量出汗导致皮肤排出过多。还有一些如低钾性的周期性麻痹、碱中毒、胰岛素过量等等，都有可能导致低钾血症。往往由于长期禁食、摄入不足，也可以出现低钾。所有上面的这些症状，有的或轻，有的或重，如果极度的低钾，一定要及时去医院完善相关检查，明确诊断后给予对症治疗。主要治疗是口服或者静脉补充钾治疗，同时治疗原发病。

血友病是一组因遗传性的凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A为典型的性连锁的隐性遗传性疾病，往往由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ的凝血成分合成的基因位于X染色体上，患病的男性与正常女性婚配，子女中男女均正常，女性为传递者。正常男性与传递者的女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。现在我们也发现大约30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变有关。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，在女性的传递者中因子Ⅸ水平较低，因有出血倾向，因子Ⅺ的缺乏均可导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

血友病根据轻、中、重的不同和发病不同，采取不同的治疗策略： 1、对于重症急性发作的，局部出现血肿、外伤，局部压迫，给予加压包扎，同时给予棉球蘸正常人的血浆或凝血酶、肾上腺素等敷在伤口上，加压包扎。国外有能配制的止血剂，里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶与生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时可以外用止血，效果较好。还有一个最重要的是这种病人往往出现关节腔内出血，如果发现关节腔内出血，应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。好的康复可以促进血肿吸收，如果形成慢性血肿，会影响关节功能； 2、替代疗法是治疗血友病有效的方法，目前是将患者血浆的因子水平提高到止血水平，当FⅧ因子:C的水平达到正常人的3%-5%，患者一般不会出现自发性的出血，外伤或者手术时才会出现出血。但是重型的患者，他的水平在1%以下，出血是比较频繁，需要替代治疗，常常选用输血浆，为轻型血友病A、B的首选治疗方案。同时由于用量过多，但是容易导致血容量过大，其应用受到了限制； 3、冷沉淀物，冰冻的冷沉淀制剂，每袋含有Ⅷ因子活性水平为100个单位，可使体内的因子Ⅷ的活性浓度提高到正常50%以上，具有效力大、容量小的优点，适用于轻型和中型的患者。我们现在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的浓缩剂，为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相当于1ml正常人新鲜血浆内的平均活性，每千克体重注入1个单位的因子Ⅷ，可使体内的Ⅷ因子活性升高到2%，注入1个单位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ与Ⅸ在循环中半衰期短，所以必须每12个小时补充一次，以维持较高的因子水平，控制出血； 4、我们常常用到的凝血酶原复合物，每瓶有200个单位，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。现在我们有了重组的Ⅷ因子的替代治疗，它的优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与因子Ⅷ的生物半衰期极其相似，从1987年开始已经试用于临床，与血浆Ⅷ的作用相同，没有明显的毒副作用，是目前应用最多的，而且能够解决患者治疗的非常重要的手段。

免疫性血小板减少是一种复杂的多种机制共同参与的获得性的自身免疫性疾病，该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制，出现血小板减少，伴或者不伴有皮肤黏膜出血的临床表现。血小板减少一般儿童多见，90%发生在儿童，往往经过治疗以后，90%可以恢复到正常，大约10%的左右患者转为慢性。它一般往往由于病程过长，得不到好的治疗，反复发作，主要还是要正规治疗。血小板减少的治疗主要包括去除病因的治疗及输注血小板的支持治疗，在整个治疗过程中，首先还是要明确病因，我们在选择药物治疗的时候才更有准确性。

以前由于我们对血型检测的限制，我们认为O型血是万能输血者，AB型是万能的受血者，但是临床上输血时首选血型为同型的血型交叉配血试验，供者红细胞与受者的血清相混合称为主侧直接配血，同时将受者的红细胞与供者的血清相混合称为次侧间接配血。如果两侧都无凝集反应方可输血，如果出现凝集反应，特别是主侧的凝集绝对不能输血。O型血的血浆中往往含有抗A或抗B血清，所以也同时要注意它的副侧是否出现凝集反应。O型血由于血清中含有抗A和抗B凝集素，往往在输O型血给A型血的患者的时候，偶尔会引起轻度的溶血反应。所以尽量采用血红细胞同型的相输血是最优的。