高娜

风湿性肺炎并非较准确或者科学的说法，风湿病可以出现肺部受累，常称为风湿病的肺部受累。风湿病为较为宽泛的概念，包括结缔组织病，如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，均可以出现肺部受累情况。通常机制较为复杂，可能是由于免疫紊乱引起血管炎或者纤维化等。患者要注意风湿病引起的皮肤黏膜、骨关节的症状，还要注意可能发生比较重要脏器的受累，如肺部受累。患者要定期进行监测，尤其在出现症状时，如胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难，或者伴有发热，要进行肺部相应疾病的筛查。肺部受累后可以出现胸膜炎，多见于系统性红斑狼疮，也可以出现肺间质病变，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病等，均可以出现肺间质病变。肺间质病变涉及的具体类型较多，不同类型选择的治疗方案不同。风湿病的肺部受累，需要结合患者的临床表现及血清学指标，如KL-6这类评估肺间质病变的指标。还包括影像学资料，如肺部CT检查，尤其是高分辨CT检查，还有肺功能等相关检查，可以综合判断肺部受累的情况。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

风湿病涉及的疾病众多，在皮肤上的表现也较多，常见有以下几种疾病的表现：1、系统性红斑狼疮：皮肤可以出现蝶形红斑，即面颊部或碟部可以出现凸起于皮肤表面的红斑样皮疹。该皮疹通常可以跨过鼻背部，但不累及鼻唇沟。部分患者可以出现盘状红斑，受累部位可以发生在面部或头皮等位置；2、类风湿结节：患者可以出现类风湿结节，通常在关节深面附近的皮肤可出现皮下肿物；3、硬皮病：部分硬皮病患者，可以出现皮肤发硬、变紧，部分患者甚至出现张口困难的症状。正常人皮肤可以捏起，而硬皮病患者皮肤较为僵硬。在疾病不同阶段，皮肤硬化程度也不同；4、皮肌炎：患者可以出现皮肤受累。皮肌炎患者可以出现比较典型的Gottron疹，即在关节深面可以出现较为粗糙、类似于凸起的皮损改变。患者也可以出现向阳疹或披肩征等。不同风湿病在皮肤上的改变不同，应先明确诊断疾病的情况，再确定皮肤受累的程度。

系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，属于结缔组织病，可累及全身多系统或出现大量自身抗体。多见于青年女性，尤见于育龄期女性且危害较大，可仅表现为皮肤黏膜受累，为强异质性疾病。发病机制为自身基因与外界环境因素共同作用，导致自身免疫紊乱，使自身淋巴细胞无法识别及抑制对自身抗原成分的攻击，造成组织损伤，主要临床特点如下：1、系统受累：可累及皮肤黏膜、肌肉、关节、心血管系统、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏等，从而引起临床表现；2、自身抗体阳性：主要为抗核抗体、双链DNA抗体、抗史密斯抗体，较少见抗rRNP抗体、抗U1RNP抗体等自身抗体阳性表现。

跖趾关节疼痛的原因很多，需要明确具体病因，所以发生在跖趾关节的疼痛，不一定完全由痛风性关节炎引起。痛风性关节炎最常累及的是足趾的第一跖趾关节，所以大脚趾第一跖趾关节疼痛可能是痛风性关节炎，但要结合病史判断，如既往有无高尿酸血症，以及此次发病是否为突发的关节红、肿、热、痛。另外，是否有大量饮酒、进食海鲜等诱因，均为判断痛风性关节炎的支持证据。如果没有以上特征，还可以考虑其它疾病，如退行性病变的骨关节炎，患者可能出现拇外翻情况，会引起组织关节疼痛。另外，类风湿关节炎也可累及到跖趾关节，通常还会累及到手部的关节，包括腕关节、手指的小关节，同时会有类风湿因子、抗CCP抗体阳性，需进行综合判断。另外，脊柱关节炎也可以累及到外周关节，银屑病关节炎患者也可以表现为足趾关节腊肠趾样改变。

红斑狼疮脑炎更为科学或专业称为NP-SLE，即精神神经狼疮，过往称狼疮脑病。神经系统受累对于红斑狼疮而言，为较严重的脏器损伤，与血液系统、肾脏等重要脏器受累同样需值得重视。NP-SLE在SLEDAI评分，即狼疮疾病活动度评分中所占权重较大，一项可占8分，4分以下可认为狼疮较稳定，分值越高越提示红斑狼疮疾病活动，因此精神神经狼疮需重视脏器受累。通常若存在NP-SLE应进行积极处理，甚至部分情况需激素冲击治疗。若发展至后期发生为不可逆的神经系统改变，治疗需权衡利弊，需考虑较强烈治疗后引起的相应副作用。

系统性红斑狼疮患者若血小板＜50×109/L的水平，至少说明存在中度血小板减少，是否需要住院需参考患者其它相关症状。若血小板降低存在明显出血可能，如出现皮肤黏膜瘀斑，严重情况下可出现消化道出血、颅内出血。若出现血液系统受累，血小板减低则需密切关注，积极控制，但是否需住院治疗，需与主管医生商讨查明原因，判断是否存在其它系统受累，可在医院进一步全面检查。系统性红斑狼疮最常受累系统包括血液系统，因此血小板减少相对较常见，若出现需引起重视。除系统性红斑狼疮原发病导致的血小板减少外，还需与其它原因进行鉴别，如红斑狼疮患者是否存在感染、其它血液系统疾病，及肝脏病变引起脾亢所致血小板减少等，需明确是否为原发病本身引起，治疗方法存在不同。所以是否需住院应与主管医生商讨，根据处理目的不同进行综合判断。

红斑狼疮早期症状具体如下：一、皮肤黏膜受累：1、大量脱发、光过敏及皮疹，皮疹类型多样如蝶形红斑，具体为双侧颊部可出现红色，突出于皮面的丘疹样皮疹，通常不伴瘙痒，跨过鼻背但通常不累及鼻唇沟。2、盘状红斑，也为较典型皮疹表现。3、雷诺现象，如双手、双足末端遇冷或情绪激动后出现皮肤颜色变化，为先变白后变紫再逐渐转红的过程。4、网状青斑、结节红斑等；二、关节肌肉症状：关节可出现肿痛，肌肉可以出现疼痛、无力等；三、不特异临床表现：如不明原因发热或出现体重下降、月经紊乱等。四、重要脏器损伤：如累及肺脏、心血管系统、肾脏、血液系统等，需及时就诊。

系统性红斑狼疮倘若出现皮肤改变，如较典型为面部红斑表现，需结合全身其它部位受累情况进行综合判断，计算SLEDAI评分后给予治疗方案。红斑狼疮患者长红斑后，具体措施主要见于以下：1、仅为面部红斑：SLEDAI评分较低，为低疾病活动度，可给予较温和免疫抑制剂治疗皮损改变，常用如硫酸羟氯喹、沙利度胺等药物，对于皮损存在一定益处。但也存在不良反应，如使用羟氯喹时需监测眼底黄斑情况，使用沙利度胺时需注意是否存在神经系统改变或嗜睡等不良反应；2、其它较重要脏器受累：如精神神经狼疮、血液系统受累、狼疮肾炎、消化系统受累、呼吸系统受累，SLEDAI评分较高需积极治疗，结合患者较重要脏器受累情况而定，通常为激素联合免疫抑制剂进行治疗，亦可采用激素冲击治疗。

系统性红斑狼疮为临床上可出现多种自身抗体的自身免疫病，最重要或标记性抗体如下：1、抗史密斯抗体：为系统性红斑狼疮特异抗体，敏感性相对较低约30%，即可存在30%红斑狼疮患者出现该抗体，特异性较高。一旦出现该抗体，除非为假阳性或检测有误情况，通常指向系统性红斑狼疮诊断，抗史密斯抗体滴度不受疾病活动度变化而改变，查出阳性后无需根据抗史密斯抗体是否为阳性判断疾病是否存在活动；2、抗双链DNA抗体：可见于极少数其它结缔组织病，但于系统性红斑狼疮特异性亦较强，且抗双链DNA抗体与疾病活动度存在相关性。抗双链DNA抗体阳性在系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI评分)中占2分。对于部分狼疮肾炎患者，亦可表现为抗双链DNA抗体阳性，因此与脏器损伤密切相关。