谌启辉

根据患儿口唇黏膜颜色，可将小儿先心病分为紫绀型与非紫绀型。紫绀型先心病一般由肺血多或肺血少引发的缺氧造成，以紫绀为主要表现；非紫绀型先心病一般由肺血多引起，易出现充血性心力衰竭，表现为患儿易生病、无原因哭闹、反复性肺炎，甚至合并心衰。其他症状有生长发育迟缓，智力低下或身材矮小，或合并其他系统畸形，如尿道畸形，大脑畸形，脑血管畸形等。

先心病分为简单先心病及复杂先心病。其中简单先心病占60%，其手术风险低，约0.1%，预后与正常人无异。复杂先心病占40%，其中有30%患儿可行双心室矫治，其手术风险约1%-2%，预后与正常人接近；另8%患儿可行生理矫治，手术风险约5%-10%，但20-40年后或面临心脏移植的风险；剩余1%-2%患儿，只能行姑息手术，其预后差。因此，90%-98%患儿都可得到很好治疗，预后较佳。

不同的先心病手术的时机是不一样的。简单先心病且分流量不大的患儿，可在1岁至学龄前进行手术；复杂先心病但缺氧不明显者，可在新生儿期后或6个月后再行手术；病情严重者，如完全性大动脉错位，肺静脉异位引流等，出生后即应立刻行急性或亚急性手术；部分病情复杂者，1岁内行手术风险较大，可对患儿进行维持治疗，在患儿年龄稍大后再行手术治疗。

介入手术开始于上世纪90年代。早期介入手术局限于手术器械的原因，其副作用较多，主要表现为血管损伤，导管介入时引发的瓣膜撕裂，封堵器脱落引发的传导阻滞、血栓形成等。现如今国产封堵器效果良好，其在国外封堵器的基础上进行改进，副作用较少，在把握好手术适应症的基础上，很少出现并发症，偶见血肿、气胸等，但发生率极低。

左心导管检查的目的主要是通过动脉检查是否有大的体肺侧支。操作步骤为在X线引导下，在桡动脉或股动脉行穿刺后，将一条超滑导丝进入动脉系统，最终达至检查部位。左心导管的检查至少包括四个部位：一是颈动脉水平，观察是否有颈动脉至肺部的侧支；二是主动脉峡部，观察有无侧支延伸至肺部；三是胸主动脉，观察有无侧支延伸至肺部；四是肾主动脉，观察有无侧支延伸至肺部。

右心导管检查结果需经过专业医师分析，因此患者可向专家咨询。右心导管检查主要是用于记录导管所到之处的压力、血气、不同部位的压力差以及心脏血管中噪音的情况。临床根据所得记录结果分析得出相应结论，可以此来评价肺阻力情况、体循环阻力情况以及分流型先心病的肺循环血流量与体循环血流量的比例情况，最终可得出肺阻力的高低。

临床上，在无需做造影及治疗的情况下，右心导管检查费用在5000元左右。其手术时间大致在30分钟至1小时，医师一般采取局麻或全麻进行手术。手术结束后24小时内患者在病房恢复室进行心电图监护，由亲属看护即可，院内会有专业护士在旁进行指导，并定时巡查。小儿右心导管检查需到专业的小儿心脏内科、外科进行检查，而这样的科室每个省份甚少，所以建议到专科医院进行检查。

胎儿先心病在一定时期内是可以查出来的。胚胎经过逐渐的分裂发育从一个单细胞变成一个多细胞，最终发育成一个有机生命体。心脏发育从第9天开始至第44天结束。一般在孕中期，即孕12周可初步发现胎儿先心病，孕22-28周可做更明确的诊断。检查方式可选择心脏彩超、核磁共振，建议首选心脏彩超，由于各地超声水平存在差异，建议做两次检查进行对比，避免漏诊误诊。

单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中，应是原发性房间隔发育后，原发孔关闭，同时出现继发孔，后出现继发性房间隔，但由于心内膜垫发育异常，原发房间隔被完全吸收，原发孔未愈合，继发孔也未长出。临床出现此种情况，往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大，产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快，所以应尽早手术。

无分流型先心病即在体循环与肺循环之间没有分流，仅在两者循环途径上出现问题。若在体循环和肺循环之间有交叉，体循环的血可流到肺循环，肺循环的血可流到体循环，即为有分流。临床上，除去有分流的情况均属于无分流，见于肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左室流出道狭窄、右室流出道狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、左侧三房心、下腔静脉梗阻等。