符祥俊

再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的一种疾病，危害具体如下： 1、如果出现白细胞减少，尤其是出现粒细胞缺乏时，会引起病人免疫功能严重低下，这种情况很容易合并各种各样的感染。正常人不会出现感染病原体，但对于此类病人很容易出现感染，尤其会合并重症感染，包括重症肺炎引起呼吸衰竭，以及脓毒血症导致感染性休克、多脏器功能衰竭等问题； 2、严重贫血时间过长后，可能会导致贫血性心脏病，反复输血过多后会引起铁过载，引起肝功能衰竭和心功能衰竭等情况； 3、如果血小板明显降低后可引起严重出血，包括皮肤出血、消化道出血，甚至有可能会引起脑出血。 所以，再生障碍性贫血有可能会导致很严重的临床问题。

再生障碍性贫血一般会出现贫血、出血和发热等临床表现，贫血会出现头晕、乏力、面色苍白、活动后心慌气短等。血小板低引起出血可以出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻腔出血等症状，如果合并感染，可出现发热、咳嗽、咳痰、咽痛、腹痛、腹泻等症状。出现以上症状后，要及时到医院就诊，做血常规检查。 如果明确是再生障碍性贫血，一般会出现全血细胞减少。如果有全血细胞减少，要进一步检查，包括做骨髓穿刺、骨髓活检、流式细胞术、染色体检查，甚至做融合基因筛查和基因突变的检查，进一步协助诊断。

再生障碍性贫血治疗具体有以下几点： 1、对症支持治疗，比如输红细胞、输血小板，用刺激因子，如粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素和促血管生成素等，还包括各种感染预防等； 2、对再障本身治疗主要是免疫抑制剂治疗，比如ATG加环孢素。再生障碍性贫血还可以做异基因造血干细胞移植治疗，但要考虑年龄因素。如果是年轻患者有同胞全相合的供者，要尽可能做同胞全相合的异基因造血干细胞移植治疗，目前疗效最好，治愈率能够达到80%； 3、如果没有同胞全相合的供者，经过ATG治疗后没有很好的效果，也可以考虑替代供者，骨髓库无关的全合供者，甚至做单倍体异基因造血干细胞移植治疗也能够起到很好的效果。

再生障碍性贫血分为急性重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，重型再生障碍性贫血临床表现主要包括感染、发热、明显出血和严重贫血。如果是严重粒细胞缺乏，可能会出现重症感染、畏寒、高热，有可能会出现严重肺部感染，出现咳嗽、咳痰、气短等症状。 如果出现脓毒血症，有可能会出现低血压、休克，甚至多脏器功能衰竭等，严重贫血会出现头晕、乏力、活动后心慌、气短。如果出现以上临床表现，要及时到医院去就诊，做血常规检查。发现血常规明显异常，要及时住院做相对应处理。

再生障碍性贫血目前属于有希望治愈的一种疾病，目前再生障碍性贫血治疗效果比以前更好，如青少年急性重型再生障碍性贫血，如果有同胞全相合供者，可以考虑选同胞全相合供者做异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血治愈率为80%。 如果没有同胞全相和供者，也可以考虑用免疫抑制剂治疗，包括ATG加环孢素治疗，这种治疗办法治愈率也能达到70%以上。目前最新治疗办法包括ATG加环孢素加艾曲波帕等药物治疗，疗效要比单纯ATG加环孢素还要进一步提升。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

特发性血小板减少性紫癜也叫做原发性免疫性血小板减少症，是由于产生破坏自身血小板的抗体，引起自身血小板下降，导致出现出血等临床表现，主要发生年龄段是青少年、老年。 有一些血小板迅速下降后会引起明显出血临床表现，主要表现为皮肤瘀斑、瘀点，以及牙龈出血、鼻腔出血、女性月经增多，甚至可能会出现内脏出血和颅内出血。特发性血小板减少性紫癜诊断主要是通过血常规检查，还有骨髓穿刺检查、血小板抗体相关检查。如果出现血小板相关抗体阳性，考虑此病可能性很大。该病一线治疗主要是激素，如果出现急性危及生命出血，要给予大剂量免疫球蛋白冲击治疗，甚至要输注血小板。

红细胞分布宽度通常体现红细胞大小分布情况，如果红细胞体积都比较均一，红细胞分布宽度会在正常范围。 如果红细胞分布宽度明显升高，证明患者红细胞大小明显不同，即有一部分红细胞比较大，有一部分红细胞又比较小，这种情况有可能是缺铁性贫血的表现。此外，还要根据平均红细胞体积大小而定。如果平均红细胞体积小，很有可能是缺铁性贫血，或者是地中海贫血。如果平均红细胞体积大，而且红细胞分布宽度高，很有可能是缺乏叶酸和维生素B12导致的巨幼细胞性贫血。

临床输血比较多，尤其像血液科需要输血的病人非常多，包括输红细胞和血小板。一般情况下，一个单位红细胞悬液两个小时内要输注完毕。 如果有一些病人心肺功能正常，也可以加快输血速度，一般在40-60分钟内输完一个单位红细胞悬液。有一些病人，比如大量失血引起失血休克者，输血速度还可以适当再加快。对一些心肺功能不全的病人，输血速度要注意控制，避免输血速度过快后引起心功能不全。

再生障碍性贫血病人往往是全血细胞减少，有一些病人白细胞减少，特别严重者会出现中性粒细胞缺乏。这种情况很容易合并各种各样感染，所以，平时要非常注意预防感染，而预防感染主要是以下几方面： 1、要注意个人卫生，包括平时手部卫生，经常洗手、漱口，保持口腔清洁、卫生； 2、经常戴口罩，避免呼吸道感染； 3、如果血小板很低，则很容易出血，平时血小板很低的情况要尽量避免剧烈运动，甚至要卧床休息，避免出血； 4、如果有严重贫血，要及时给予输血，也要减少活动。