江莲

再生障碍性贫血是儿童期比较常见的骨髓造血障碍性的疾病。这种疾病由于骨髓造血功能的衰竭，因此血常规表现全血细胞减少，具体表现为贫血，即红细胞和血红蛋白的减低，白细胞系统减低以及血小板减少。还有一种特殊类型的再生障碍性贫血，即纯红再障性的贫血。这种情况主要表现红细胞造血功能的障碍，因此在血常规主要表现血红蛋白和红细胞的减少。 骨髓再生障碍性贫血，由于其血象的特点主要的表现为贫血，表现面色苍白以及出血的症状。由于血小板的减少，可以有鼻衄或全身出血点。由于白细胞的减少，非常容易感染，甚至部分感染可以致命。血常规检查在再生障碍性贫血的诊断中，是必要或首要的检查方法。 因此，再生障碍性贫血的血常规主要表现是全血细胞减少。

儿童哮喘药有激素，糖皮质激素在哮喘的治疗中占有重要地位，在急性期时吸入用糖皮质激素，要联合支气管舒张剂，在支气管舒张剂包括β2肾上腺素能受体的激动剂，以及胆碱能受体的拮抗剂，这是两种最常用的支气管舒张剂。在哮喘急性发作时，需要支气管舒张剂加上吸入用的糖皮质激素。 在哮喘治疗中，激素占着非常重要的作用。因为哮喘是气道过度炎症反应，而吸入用的糖皮质激素，包括吸入用或全身用的糖皮质激素，都是重要的抗炎药物，所以必不可少。但是目前主张以吸入用的糖皮质激素为主，对全身的影响非常小。对于重症病人，可以考虑短期应用全身的糖皮质激素，也就是在哮喘应用激素的过程中，不推荐全身应用，而推荐吸入局部应用。

再生障碍性贫血临床分轻度和重度，对于重型再障，临床上由于造血功能的衰竭，白细胞、血红蛋白和血小板非常低。因此在临床上可以引起严重的感染，甚至严重出血。若重型再障如果不及时治疗，临床会危及患者的生命。 故对于再生障碍性贫血，一定要及时到正规医院诊断，正确进行分型，这样及时给予正确的治疗，对挽救患儿的生命非常必要。对于轻型再障，临床不是很凶险，但是部分轻型病人如果不及时治疗或合并感染时，也会向重型转化。所以对于轻型病人，在临床上也不能忽视，也要给予正确诊断和及时治疗。

儿童喘息性疾病发生率非常高，经过在全球调查中发现，有1/3的小儿在婴儿期曾经发生过喘息，大概有50%的小儿在婴幼儿期发生过喘息，所以对于喘息性疾病和哮喘，一定有明确的界定。如果婴儿期有跟感染相关或跟环境因素相关的喘息性疾病，在喘息发作时可给予一定的治疗，比如婴幼儿喘息性疾病多见于病毒感染所诱发，控制病毒感染以后，随着年龄增长，免疫功能完善，可以好转。但如果不治疗婴幼儿的哮喘，最终一定发生气道重塑，影响终生呼吸功能。因此如果在婴幼儿期一旦诊断哮喘，一定要给予正规治疗，包括急性发作期的治疗和发作期后缓解期的维持治疗。所以婴幼儿哮喘如果不进行治疗不会自愈，除非某种特应性过敏原所致的哮喘，如果脱离环境，有可能会自愈。

哮喘和鼻炎是密切相关的疾病，所以是两个气道一个疾病。有一大部分孩子哮喘的同时合并过敏性鼻炎，或者过敏性鼻炎合并哮喘，因此哮喘和过敏性鼻炎是密切相关的两个气道的一种疾病，治疗方法也完全相同。 对于过敏性鼻炎，如果已经诊断要及时治疗。对于过敏性鼻炎同时合并哮喘的病人，要同时进行相应的治疗，哮喘同时伴有过敏性鼻炎的孩子，除了吸入治疗之外，白三烯受体的拮抗剂对过敏性鼻炎治疗有肯定疗效。所以哮喘和过敏性鼻炎密切相关，甚至可以认为是同一发病机制的同一种疾病。

儿童支气管哮喘的治疗以吸入治疗为主，在吸入治疗的过程中，气雾剂剂型的应用非常广泛。在哮喘应用气雾剂的过程中，要注意以下几点： 1、一定要选择合适的人群，对于小婴儿，应用气雾剂时一定不能直接用气雾剂吸入，因为不能同步，所以要加用储雾罐吸入。在吸入过程中，一定要注意正规的方法，要正规呼吸10-20次/分，保证药物吸入达到； 2、对于可以配合呼吸的6岁以上的孩子，可以考虑直接应用气雾剂，但在应用气雾剂的时候，一定要在大人反复的训练以及监护下进行。因为正确的吸入方式是保证药物发挥作用的重要前提，在应用吸入剂时，一定要保证同步，即要以深吸气同步保证药液能达到终末细支气管和肺泡； 3、在气雾剂吸入之后，要漱口冲洗口腔内残留的药物，以减少全身吸收，也称为全身生物利用度，减少激素全身的不良反应； 4、在激素吸入的整个过程中，要注意有一部分孩子会出现声音嘶哑等表现，一旦发生要及时的就医，根据医生指导是否调用其它剂型； 5、在气雾剂的应用过程中，一定要注意气雾剂的装置问题，有的时候可能没有药液，或者装置出现问题，所以大人要随时监测气雾剂的药瓶是否能正常使用。

免疫性血小板减少症是小儿临床上最常见的血小板减少性疾病，在各个年龄组都可以发生，跟感染，免疫密切相关。目前的治疗方法还是比较成熟，根据临床表现、程度选择不同的治疗方法。一般对于普通血小板在100×10^9/L以上的孩子，通常采用一线治疗，一线治疗即肾上腺皮质激素。在明确诊断后，一定要早期给予肾上腺皮质激素的治疗。同时可以给止血或者对症治疗，并且同时一定要减少创伤，这种孩子一定要减少活动量，避免磕碰，以免重要脏器出血，所以肾上腺皮质激素治疗是重要的治疗方法。 对于重性免疫性血小板减少症，同时可以给予二线肾上腺皮质激素，比如甲强龙、地塞米松。另外同时可以给丙种球蛋白，静脉用丙种球蛋白治疗，还可以根据出血倾向和血小板减少的情况，临床有明显的出血倾向时，在激素治疗的同时可以考虑输注血小板治疗。一般关于激素的疗程，如果激素治疗有效，可以用4-6周的激素治疗，绝大部分急性免疫性血小板减少症，可以获得临床满意效果。

再生障碍性贫血在治疗初期，如果病情没有缓解时，特别要注意预防感染。在整个用药期间，因为再生障碍性贫血药物都有免疫抑制作用，即会抑制抵抗力。在整个的治疗过程中，特别是病情没有缓解时，要注意不能到人多的地方，在感染的流行季节一定要重点监测，一旦出现感染，要及时给予抗感染治疗。 在整个的过程中，要注意口腔卫生、饮食卫生，注意泌尿道口或肛门的护理、皮肤护理等预防感染。一旦家庭中或者周围密切接触的人中有感染性患者，要及时给予隔离。

随着社会工业化的不断的进展，以及接触的化学物质和病毒感染逐渐增多，在全球范围内小儿哮喘的发病率已经越来越高。关于支气管哮喘，目前已经可以明确是气道的过度炎症反应，是由多种炎症细胞活化以后所导致的气道免疫性炎症反应所导致的免疫性疾病，也称为过敏性的疾病。关于支气管哮喘小孩的治疗，一定要明确诊断，哮喘的诊断包括以下几点： 1、有家族史； 2、有特异性的过敏病史，比如湿疹、过敏性鼻炎； 3、有典型的喘息发作，对支气管扩张剂有效； 4、肺功能以小气道阻塞为主，而且还可以查到一定过敏原。 在明确诊断以后，要给予治疗。目前全球的哮喘治疗是以糖皮质激素加支气管扩张剂为主的吸入治疗，这种吸入治疗可以根据孩子不同年龄选用不同的吸入装置进行治疗。对于重度哮喘或者哮喘持续状态的孩子，可以考虑短期应用全身的皮质激素，在哮喘的急性发作缓解后，要求吸入用的糖皮质激素维持治疗。维持治疗大概1-2年的时间，在医生的监护和家属的监护下密切评估，以最小剂量维持最好的肺功能。保证孩子在后期不发生气道重塑，出现不可逆的肺组织变化，影响肺功能和呼吸功能。

自身免疫性溶血性贫血是小儿溶血性贫血中的常见类型，常由药物或者感染诱发，而且来势凶猛，可以在短期内迅速的加重，甚至发生溶血危象而危及生命。由于病情起病的急骤和进展迅速，所以有部分患儿在临床上可以出现重度贫血。由于重度贫血可以造成孩子组织供氧不足，出现疲乏、心率增快、反应差等一系列的临床表现。在这时需要输血，在自身免疫性溶血性贫血的输血时，一定要特别注意，严格的配型，并且要求输洗涤红细胞，洗涤红细胞可以洗掉红细胞表面的抗体，同时在给予抗溶血治疗的同时给予输血。 在整个的输血过程中要密切观察溶血情况是否加重。因此自身免疫性溶贫出现重度贫血时，可以考虑输血，但是输血一定要输洗涤红细胞，一定要在给溶血治疗的同时进行输血，密切观察。