李燕

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9/L以下，血红蛋白并没有超过180g/L的时候，血小板并没有高到800×10^9/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。

贫血分级对于健康男性和女性的标准不同，男性按中国标准是血红蛋白＜120g/L属于贫血。女性则是血红蛋白＜110g/L属于贫血，妊娠期的女性，血红蛋白＜100g/L则属于贫血。 贫血的分级包括多种程度，包括轻度、中度、重度、极重度，具体如下： 1、血红蛋白在正常下限到90g/L，属于轻度贫血，绝大部分患者没有临床症状，多数患者在体检时被发现； 2、60g/L≤血红蛋白≤90g/L为中等贫血，病人出现面色苍白、乏力、活动耐量下降等，经过休息后一般也能够缓解； 3、血红蛋白＜60g/L为重度贫血，病人脸色较为苍白，需要长时间卧床休息，稍微活动就会心慌、乏力等； 4、血红蛋白＜30g/L为极重度贫血，此时病人的生命体征不稳定，需要紧急输血治疗。

原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。其病因尚未明确，且与外部因素，如污染问题、饮食问题也没有直接联系。目前已知的是和JAK2基因的突变，即JAK2V617F位点突变，导致巨核细胞增殖，血小板增多有关。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。

胆囊炎患者应该减少食用巧克力，巧克力含胆固醇较高，容易刺激胆囊功能收缩，从而引起不适。但少量进食问题不大，不能一次性大量进食巧克力，以避免胆固醇刺激胆囊功能收缩，从而引起不适感，甚至诱发急性胆囊炎。因此巧克力不是绝对不能吃，只是应避免过量进食。胆囊炎患者应避免高脂肪、高胆固醇食物，若进食过量，易引起胆囊功能急剧加强，胆囊壁收缩容易引起腹痛。严重时可能会造成急性胆囊炎，其他食物并无特别禁忌。

急性胆囊炎可能出现胆囊穿孔，然后出现胆汁性腹膜炎，属于较为严重的并发症。主要由于急性胆囊炎发作后，胆囊穿孔、破裂，造成腹腔广泛的化学性腹膜炎，又合并细菌性腹膜炎，甚至会造成败血症或菌血症的情况，严重时可能造成生命危险。但多数患者只要及时就诊，出现症状后及时到医院进行检查和治疗，及时使用抗菌素，便较少会发生严重并发症。其他还有更严重的情况，可能出现胆囊破裂或出血，在破裂出血的情况下，可能造成休克、血压急剧下降，均会严重威胁生命。出现胆囊炎急性发作时，还是应及时就诊。

淋巴癌穿刺临床常见，属于非常安全的操作。很多时候都是在门诊完成，所以基本较为安全，通常并不需要住院。穿刺后主要注意局部避免感染，一周左右避免洗澡、保持干燥。如果将穿刺部位弄湿则需要赶紧到医院更换纱布。 另外，对于穿刺局部需观察有无红肿、出血、剧烈疼痛。穿刺以后如果存在轻微疼痛，患者一般可以承受，但如果穿刺当天出现明显疼痛，无法触碰，且有明显肿胀，则会合并出血。所以穿刺以后主要观察纱布有无明显淤血、有无浸湿。如果浸湿情况较为明显，表示内部存在出血，患者应该尽快到医院就诊。

原发性血小板增多症的患者，如果不出现并发症，对预期寿命影响并不大。部分患者经过几年、十几年的转化，可向纤维化转化；少部分患者会向白血病转化，两者的转化率均较低。得了这些疾病的患者不用过于紧张，经过有效适当的治疗和没有得的患者相比，在预期寿命上没有很显著的差异。

原发性血小板增多症的确诊方法如下： 1、JAK2V617F基因检测阳性，再结合血常规中单纯的血小板的升高或者以血小板升高为主的表现，可以确诊； 2、MPL基因、CALR基因检测，主要用于JAK2阴性的患者； 3、骨髓检查； 4、除外其他疾病所导致继发性的血小板增多，常见的比如慢性炎症，免疫因素，肿瘤等。

胆道肿瘤患者由于胆汁排泄障碍，会出现消化功能不良。所以平常饮食中需要避免过分油腻的食物，如油炸荷包蛋、红烧肉等烹饪方式，建议回避。而食谱或者食物品种方面并没有严格的限制，没有什么食物一定不能吃，建议在烹饪方式上注意回避，不要吃过分油腻的食物，蛋白质可以吃一点，不是绝对不能吃。但是要避免吃过分油腻的食物，否则会造成胆汁排泄不畅。如果刺激胆囊剧烈收缩，还可能会出现急性胆囊炎。胆道肿瘤患者主要是建议烹饪上注意方式，并没有特别限制哪些食物不能吃。另外，肿瘤的患者要增加水果、蔬菜等新鲜的食物，营养搭配合理均衡。