徐斌

有动脉的地方就可能产生动脉瘤，而颅内动脉瘤又常好发于颅脑底部，医学上称Willis环，即在大脑前动脉（也叫前交通、后交通）的A1、A2段，大脑中动脉的M1段、M2段以及大脑后动脉的P1段、P2段等部位都可能发生动脉瘤。尤其在中动脉远端，形成的动脉瘤体积往往较大。另外，在基底动脉顶端，有时也能形成较大的动脉瘤。

目前医学界公认，内科等保守治疗对烟雾病无益，一旦诊断明确，烟雾病应该尽快进行手术治疗。除非患者有近期缺血症状，可适当使用抗血小板药物改善，因为如果抗血小板药物或促凝血药物的把握不到位的情况下，容易发生出血或缺血的副反应，导致灾难性后果，且两者很难达到平衡的效果。故在度过TRF频繁发作期后，应尽快接受手术治疗。

烟雾病的血流代偿能力非常差，故任何细微的刺激都可能诱发新的代偿或诱发新的出血，而其他疾病，如脑血管畸形这种先天性疾病，患者从胎儿期就已适应缺血缺氧状态，预后相对较好。故在烟雾病手术中，应特别注意患者本身的情况、麻醉药物的使用及手术医生的专业水平，如果其中一项因素发生偏差，则容易诱发新的缺血或出血，但总体而言，手术相对安全。

烟雾病手术费用都是按照各地卫生局的规定进行收取的，有着较为严格的管理，所以费用一般不会太贵，主要依患者所在地区、医保、药物、手术耗材等而定。但是费用的最关键在于患者住什么级别的病房，如果是经济性病房，手术费用约6-7万元，而更为高级的病房，条件更加具有优势，相应的费用也会较高，但是能够报销的费用是一致的，总体费用在9万元左右。

烟雾病手术，对于儿童患者，如果只是进行EDMS（脑-硬膜-肌肉-血管融合术），其操作相对便捷，一般只需要1小时左右，加上术前麻醉及术后苏醒，可能需3-4小时以上；成人术式中，如加上搭桥部分，通常也控制在2小时左右。但因为涉及到术前麻醉及术后苏醒，每个患者的手术时间会略有差异，由于烟雾病病人对缺血缺氧非常敏感，医生应争取尽快完成手术，避免手术风险。

临床诊疗数据表明，一旦患有烟雾病，一般很少能自愈。因为患者本身带有的自发性血管代偿，仅在脑膜中动脉完全自发或经历过钻孔引流等特殊情况下才可能发生，故绝大多数患者需手术治疗。但因为本病有时较为隐匿，部分症状稳定或血流动力学障碍不明显的患者，仍隐藏在正常人群中，只有症状明显，有恶化倾向的患者才到院就诊，所以对本病应引起特别重视。

烟雾病的手术方法主要有间接贴敷和直接搭桥两类，具体情况如下： 1、间接贴敷：是把皮层外血供丰富的肌肉和硬脑膜等组织贴敷在大脑皮层表面，皮层分泌VEGF吸引血管，从而使其为皮层供血。小儿的治疗效果较好； 2、直接搭桥：包括直接搭桥及含有搭桥的综合术式，常适用于成人。但在晚期烟雾病时，受体血管过细或不明显时，反而容易引起缺血的症状，故应根据术者经验、患者情况给予个性化治疗。

烟雾病的手术护理，包括术前、术中、术后的护理都非常重要，主要护理措施如下： 1、术前应适当补液，防止血液浓缩、稀释，避免引起脑梗的后遗症； 2、术中、术前、术后应注意对血压的监控，因为患者对低血压十分敏感，也极易引发脑梗； 3、搭桥术后患者已适应了低氧含量的血流，大脑皮层极易处于兴奋状态，而过激的兴奋则可能导致癫痫的产生，应使用抗癫痫药物控制。避免持续性的癫痫状态，造成死亡的不良后果。

烟雾病的发病年龄分为两个阶段。一种为童年期起病,常在哭闹、吹喇叭等屏气行为后出现，表现有肢体无力、失语等可逆性神经功能障碍，从几秒到几小时不等，严重时可引起脑梗塞，有时也会发生出血。另一种发病人群为成年人，可能没有任何临床症状即可发生蛛网膜下腔出血或脑实质等部位出血，或可发生短暂性脑缺血，以及临时性神经功能障碍。

在脑血管造影时，颈内动脉末端出现了闭塞，似有烟雾样血管增生，故名烟雾病。烟雾病也称Moyamoya disease，是由日本人发现并命名的，日本制定的分期标准将烟雾病分为Ⅰ-Ⅵ期，且病变多在双侧，少数在单侧。另外，由明确病因引起的烟雾样血管增生，也称为烟雾综合征，比如由动脉硬化性的中央斑块引起时，只要病程足够缓慢，也可以引起烟雾样的血管增生，也可称为烟雾综合征。