徐作军

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺疾病，顾名思义就是肺间质发生了病变。它的原因比较多，所以针对不同的原因，治疗是不一样。比如与环境、职业吸入有关的间质性肺病，首先要脱离这种环境，然后根据病情的进展，可能会使用激素和免疫抑制剂。如果是其它原因，比如肺泡蛋白沉积症导致的间质性肺病，是由于肺泡表面活性蛋白物质在肺泡里面清除障碍所导致的，所以治疗是需要用洗肺的办法来把表面活性物质给清洗掉。对于遗传性的，治疗到目前为止没有有效的手段。还有一些可能是与吸烟有关，所以需要戒烟等等。不同的原因，治疗的方案是不一样。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺病的原因不一样，所以能不能治愈就取决于这个疾病的原因。有些病因去除了以后是可以治愈的。但是有些间质性肺病，即使去除了原因，也不能够完全康复。对有遗传倾向的，基本上不能治愈，所以不能够一概而论。总体来说，间质性肺病里面有相当一部分的患者是可以治愈的，有些患者即使不能够治愈，但是能够让病情稳定。但是也有少数的患者，不管如何治疗，病情是呈进行性进展的。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺疾病的原因不一样，所以预防的策略是不一样的。比如是由于吸入或者是职业、环境因素引起来的间质性肺炎，这种病人肯定是脱离环境或者是戴一些防护性的口罩，能减少疾病的发生。如果是由于其它的一些因素，比如是吸烟引起的相关性间质性肺病，就必须严格的戒烟，不但自己不吸烟，而且连被动吸烟都不允许。所以，间质性肺疾病根据不同的病因，采取的预防策略是不一样的。总体来讲，间质性肺疾病特别是能找到诱因的间质性肺疾病，还是要针对它的原因进行积极的预防。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺的原因是很复杂的，有上百种原因，所以它的治疗方案是根据不同的原因采取不同的治疗方案，不能够一概而论。如果是由于环境或者是吸入引起来的，首先是脱离环境。如果是由于基因异常或者是遗传的因素，到目前为止没有有效的治疗办法。如果是其它的疾病，比如肺泡蛋白沉积症，可以用肺灌洗的方法来治疗。

特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。

特发性肺纤维化的检查方法如下： 1、胸部影像学检查：高分辨CT，简称HRCT,对间质性肺病诊断价值较高； 2、肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍、弥散功能障碍； 3、血气分析：表现为低氧血症。 上述检查为常规辅助化验室检查。诊断还需排除自身免疫性疾病、继发性肺纤维化等。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
继发性肺纤维化的症状和特发性肺纤维化的症状很相似，都是表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以，这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。一般这种患者的预后要比特发性肺纤维化预后要好一些。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。