张琦

先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于家族遗传性多囊肾的患者，早期应培养良好的饮食、生活习惯，如低盐饮食，尽量避免患者出现高血压等病变。 当囊肿生长到一定程度时，会出现大囊套小囊，形成葡萄样的改变。如果囊肿较大，压迫肾脏实质，易引起肾脏功能受限，此时可以通过腹腔镜行囊肿去顶减压术，减低肾脏压力，使患者肾功能得到有效缓解。通过腹腔镜处理多囊肾，只能起延缓患者疾病进展作用。 晚期囊肿较多、大，肾脏实质越来越少，可反复行囊肿去顶减压术、调整饮食结构延缓患者疾病进展。最终肾功能进行性下降，患者可以通过肾移植来延续寿命。

无痛血尿不一定是肿瘤，肾脏、输尿管、膀胱病变、前列腺及尿道内产生的血液，都可能成为血尿。疼痛伴血尿常由结石引起，泌尿外科大多数血尿为无痛性肉眼血尿，多为肾脏、输尿管、膀胱、前列腺及尿道肿瘤引起。泌尿系统其它病变，比如急性肾盂肾炎、输尿管炎、膀胱炎、前列腺炎及尿道炎均会产生血尿。慢性血尿或者小结石通过肾脏、输尿管排泄时，患者会出现血尿而无腰痛的情况。 因此，如果出现无痛性血尿，首先要高度怀疑患者是泌尿系肿瘤，特别是40岁以上的中老年患者，需要通过B超、CT等检查进行鉴别诊断。如果是年纪小的无痛性血尿患者，怀疑是慢性炎症或者其它良性病变引起的血尿，需密切随访，目前肿瘤呈年轻化趋势，应早诊断、早治疗，以免遗漏恶性病变。

部分患者输尿管先天性狭窄或输尿管手术后，如结石激光手术后出现狭窄，可通过输尿管扩张手术，治疗输尿管的狭窄。但输尿管扩张术后易出现并发症。 输尿管的狭窄有短段和长段，长段比较容易进行输尿管狭窄的定位。短段手术定位较难，虽可通过CT、造影及术中拍片等手段判断狭窄位置、放置扩张器械球囊的位置，但易出现放置位置不当现象。若放置位置不当，未扩张到狭窄段，手术后狭窄段仍然存在。其次，狭窄段较紧，如临床医生术中盲目的扩张，会损伤输尿管引起尿液外渗，导致腹膜后纤维化，术后出现更加严重的狭窄。 输尿管的狭窄可为管腔内的狭窄，也可为输尿管第一次手术尿液外渗形成腹膜后纤维化造成的压迫性狭窄。此类患者进行输尿管扩张后，再置入输尿管支架管，其功能、形态在短期之内可得到改善。拔管后压迫症状、输尿管狭窄症状还是得不到改善，需要通过腹腔镜或者开放手术行输尿管狭窄段切除加吻合治疗。

输尿管三个生理狭窄部位如下： 1、接近肾下极时出现一个明显狭窄的位置，称为肾盂输尿管连接处，此为第一个生理狭窄部位； 2、输尿管沿着腰大肌表面向下走行，跨过性腺血管到达髂血管部，输尿管跨过髂血管的位置上形成一个狭窄点，此为输尿管的第二个狭窄部位； 3、输尿管沿着盆腔的下外侧继续向下走行，最终汇入膀胱。其汇入膀胱以后会进入到膀胱的肌层内，称为输尿管膀胱壁内段。由于膀胱肌肉的压迫，此部位的输尿管较细，为输尿管的第三个狭窄段。

目前临床中隐睾手术通常采用腹腔镜隐睾下降固定术，或者开放切口、腹股沟小切口、阴囊小切口隐睾下降固定术。手术结束以后应加强换药，同时注意观察患儿开放切口的缝线愈合情况。如果患儿切口出现肿胀、愈合不良，需及时处理。若不及时处理，易影响到体内包埋的睾丸情况。其次，手术后应让患儿尽量休息，使下降固定的睾丸与睾丸周围结构达到平衡、稳定的状态。睾丸周围稳定的支撑结构，可以让睾丸后续良好发育。如较晚进行隐睾下降固定术，易导致睾丸功能发育不全。 隐睾下降固定术属于一类切口，需保持切口的清洁。如果隐睾位置较高，可采用腹腔镜手术。首先在腹壁打洞，建立气腹，随后在腹腔镜内延长睾丸引带，将其向下牵拉至腹股沟的位置。如果患儿隐睾位于腹股沟管，需于腹股沟处切口，将睾丸向下移。做了小切口后需注意保护切口，不要将切口污染。同时行腹腔镜手术时，在有气体的情况下，也要做到尽量保护切口。

隐睾属于先天性，并无后天形成。在胚胎发育的早期，睾丸未顺其预定曲线向下走行，停留在腹膜后、腹股沟管、腹股沟环、阴囊上方等位置，未降到阴囊内，称为隐睾。睾丸的下降路线有多种，大多数病变会导致隐睾的发生。如睾丸引带生长发育不全，睾丸未顺着既定路线向下延伸。 小儿体检时非常容易发现隐睾，如小儿一侧阴囊内无睾丸，应高度怀疑隐睾。这种情况下需通过B超寻找睾丸位置，如果睾丸的位置较偏下方，可以观察等待，随着小孩生长发育睾丸可自动降到阴囊内。如果患者6个月后未出现睾丸的下降，说明患儿的生长发育或解剖结构存在异常，可尝试注射绒毛膜促性腺激素促进睾丸下移。经过内科治疗或者保守观察，患儿在2岁左右睾丸位置依然未得到改善，就要通过开放性手术或腹腔镜手术，进行隐睾下降固定术，对隐睾进行处理。

由于肾盂肿瘤通常为移行上皮肿瘤，存在种植转移的风险，其切除范围较大，包括整个肾脏、输尿管及部分膀胱。部分患者肿瘤恶性程度较高，需行肾上腺切除。肾盂肿瘤术后并发症类型相对较多，如果切除肾上腺，患者的肾上腺皮质功能受到抑制，易出现肾上腺皮质功能不全，导致心跳、呼吸加快，酸中毒、碱中毒等情况的发生，此时患者需进行适当的激素补充治疗。如果患者对侧肾脏功能不全，切除一侧肾脏后，短时间内会出现肾功能不全、尿少的情况，需行血液透析，观察判断患者肾功能进展变化情况。 输尿管走行区域较长，周围有丰富的血管、淋巴管及神经等。如果损伤血管，手术过程中易出现出血；如果损伤淋巴管，易导致乳糜瘘；损伤神经会出现疼痛的感觉。其次，肿瘤较大时，会在腹壁形成长约8㎝的切口，切口会出现感染、脂肪液化的情况。肥胖病人手术后切口易发生脂肪液化及感染，需要进一步处理切口。膀胱部分切除以后，缝合的位置易发生出血、感染的情况。

肾上腺位于肾脏上极，如肿瘤单发、体积较小，可行肾上腺部分切除，保留1/3肾上腺或可距肿瘤1cm左右行切除术。如肿瘤较大，位于集合部或肿瘤为多发病灶，仅可进行全切，包括经腹腔手术、经后腹膜腔镜手术。 肾上腺手术方式多种多样，既往进行肾上腺肿瘤切除时，需在肋缘下或者腰部做20-30cm长的切口，患者手术以后常出现劳动能力下降的情况。随着泌尿外科腹腔镜技术的发展，产生两种新的方式，第一种为经腹腔手术，第二种为经后腹膜腔镜手术。目前泌尿外科主要采用经腹腔手术，先把腹腔内充满气体，使肾脏和肾上腺暴露出来，再通过超声刀把肾脏和肾上腺地方游离出来。手术当中使用放大10-20倍的镜子，如果肿瘤孤立，可行肾上腺部分切除，如果肿瘤较大，可行肾上腺全部切除。

肾盂肿瘤位于肾盂内，常见尿路上皮肿瘤，95%为移行细胞肿瘤，5%为鳞癌、腺癌等。需要将能够引起上尿路梗阻的病变进行分析鉴别。 肾盂肿瘤长在肾盂内，行造影、CT检查时可以观察到肾盂内有菜花状充盈缺损。结石、急慢性炎症、肾盂肉芽肿、服用抗凝药易出现出血情况，在肾盂内形成血块，需与肾盂肿瘤进行鉴别。临床常见肾盂肿瘤向外面生长直到肾实质内，以及肾脏肿瘤向外生长，部分肾脏肿瘤向内生长，突破肾盏、肾盂，形成类似于肾盂内的占位。此时CT、造影检查提示肾盂内充盈缺损，与肾盂肿瘤难以鉴别，可以通过肾动脉造影、PET-CT、尿脱落细胞学检查来鉴别。结石形状规则，呈圆形、类圆形，CT检查、平扫及增强扫描均表现为高密度。结石的存在易诱发感染，也可能导致肾盂鳞癌，需通过进一步检查来鉴别。

肾脏表面很光滑，无任何结节。如果出现先天性的多囊肾，通常成人在20岁左右肾脏表面会出现囊肿。若疾病发展较快，囊肿的生长非常迅速，类似于葡萄样，为多囊肾。先天性多囊肾分为成人型多囊肾和小儿型多囊肾。先天多囊肾晚期常出现以下几种症状： 1、血尿、疼痛：部分多囊肾与集合系统相连，囊肿破裂后，血液进入肾盂内，顺着输尿管向下排引起血尿。如果囊肿向外迅速生长，对肾脏包膜形成巨大张力，易导致腰痛症状。其次，囊肿壁钙化或者既往感染、尿液浑浊诱发囊内形成结石，结石流动至输尿管内患者易出现血尿、疼痛的症状，需进一步处理； 2、发热：如果囊肿内发生细菌感染，患者会出现发烧、疼痛的症状； 3、肾功能衰竭：多囊肾晚期会出现肾功能衰竭，甚至尿毒症，需要进行肾移植治疗。