张泽伟

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。

单心室宝宝手术后注意事项主要如下： 1、单心室为非常复杂的畸形，同时患者肺循环发育较差，因此双向格林或Fontan术后建议略微增加潮气量，将二氧化碳分压维持在35mmHg左右，不能低于30mmHg，以扩张肺动脉直径，从而降低肺阻力，有利于术后的康复。此外，患者病情稳定时建议尽早撤离呼吸机； 2、单心室分期手术术中分离面较大，因此术后容易出现渗血，术中关胸时需进行严密止血以减少渗血，术后应注意输送血浆、白蛋白以提高血浆的胶体渗透压，同时还要加强利尿，以减轻液体的渗漏和水肿，并注意抗感染； 3、患者出院后应严格遵循医嘱使用强心、利尿、扩血管药物进行治疗，以改善心脏功能并促进术后心脏的发育和康复，同时应定期进行复查； 4、患者术后心脏功能尚未完全恢复正常，为减轻心脏负担，建议少食多餐、避免暴饮暴食，增加新鲜水果蔬菜和维生素的摄入； 5、患者出院后3个月内不宜剧烈运动，因为此时患者心脏功能尚未完全康复，且胸廓正中的切口涉及骨头，因此建议静养； 6、预防感冒、避免交叉感染，应注意气候变化并及时增减衣物。术后早期应避免前往公共场所参加聚集活动，因为此时患者抵抗力较差，容易交叉感染； 7、应按照医嘱及时换药、拆线，并观察伤口处是否存在红肿或渗液； 8、为减少手术瘢痕的生成，建议患者术后3个月内以清淡饮食为主，鸡、鸭、鱼、鸽子等虽营养成分很好，但会使瘢痕明显增生。另外，建议在医生指导下适当使用祛疤药物，以减少瘢痕增生。

单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间交通口瓣膜缺失，原因主要如下： 1、妊娠早期宫内感染：主要是病毒感染，包括风疹病毒、柯萨奇病毒以及其它病毒感染； 2、药物致畸：母体使用细胞毒性药物后可能致胎儿畸形； 3、长时间放射线照射：孕妇长时间接触放射线会对胎儿产生影响，如有接触过放射线，需做好产前筛查； 4、遗传因素：包括染色体异常和基因异常，多由散射性畸变造成； 5、其它因素：高龄孕妇初产或二胎也会引起胎儿变化。

肺动脉瓣狭窄的治疗方案包括以下两种： 1、在心内科DSA下面经股静脉心导管进行肺瓣的球囊扩张，该方法的优点为微创，通过心导管介入，不需要进行开胸手术，不会留瘢痕。此外，该方法具有可重复性，即一次手术后仍有残余狭窄，一段时间后可再进行一次扩张，随着年龄增大也会有所扩张，逐渐达到正常大小的开放； 2、在外科的体外循环下，通过手术打开肺动脉，医生看到肺动脉瓣狭窄后用刀片将两个瓣膜的交界区粘连的部位切开，开口大小取决于患者的年龄和体重。 另外，不是所有的肺动脉瓣狭窄都需要进行手术扩张，只有压差＞50mmHg时才考虑进行导管扩张或外科手术扩张。压差低于30mmHg的孩子属于轻度狭窄，建议随访观察，无需采取手术处理或球囊扩张。目前而言，只有内科扩张效果不理想或失败的患者才进行外科手术。

儿童房间隔缺损封堵术后一般休息1周即可，因为该手术采用微创的方法，第2天即可下床活动。房间隔缺损封堵术后应关注穿刺点是否存在出血的情况，同时还应关注孩子下肢的血运情况，上述护理完成后，孩子第2天下床活动时只会有轻微的皮肤牵涉痛，1周以后疼痛基本消失。 房间隔缺损的封堵主要采用封堵器，封堵器多为镍钛合金编制的双盘伞结构，进入人体封堵房缺以后不会对人体产生明显影响，但患者需要口服阿司匹林等药物以防止血液产生凝块，一般需术后持续使用3-6个月。一段时间后封堵器表面会被血管内皮细胞覆盖，此后便不会再影响身体机能。

房间隔缺损属于先天性心脏结构畸形。心脏房间隔缺损在胎儿时期被称为卵圆孔，是胎儿循环的必经通道。胎儿出生之后，5mm以下的小型房间隔缺损属于生理性缺损，90%以上的孩子会在出生后1周岁以内自然关闭，1周岁以后缺损关闭的机会减少，甚至可能永不关闭。因此3-4岁仍存在缺损的孩子需要进行进一步观察，并进行微创治疗。 上腔静脉、下腔静脉回流的血液会进入心脏右心房，然后经过三尖瓣进入右心室。孩子出生后，房间隔常存在缺损，即卵圆孔未闭，多数＞5mm的卵圆孔不会自然关闭，会逐渐变大，即房间隔缺损。

心脏卵圆孔未闭指宝宝出生后心脏房间隔存在缺损，存在左向右的分流。卵圆孔在胎儿循环时就存在，为右心静脉血进入左心房的通道。卵圆孔的大小因人而异，有的5-6mm，有的7-8mm，有的可能仅有3-4mm。多数卵圆孔在出生后会逐渐缩小，由胎儿循环逐渐过渡为成人循环。90%以上的孩子1周岁后卵圆孔会自然关闭，部分孩子1周岁后仍会存在卵圆孔未闭，但较小的缺损对孩子影响不大。 另外，家长应关注卵圆孔的发展，长时间不关闭会对人体产生负面影响，如脂肪栓、血栓通过右向左的分流进入左心以后，可能会导致组织、结构的堵塞。

卵圆孔是胎儿发育必需的生命通道。胎盘含氧量较高的血液经过胎儿的下腔静脉进入右心房，然后有一部分经过卵圆孔进入左心房、左心室，进入升主动脉、大脑和上肢，以此提供胎儿大脑和全身发育所需要的氧气与营养物质。随着孩子出生后第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆孔未闭及动脉导管未闭都会逐渐关闭。关闭的机制为卵圆孔瓣就向右移位，压在卵圆窝的边缘上，形成了功能性的关闭，随着时间的推移，解剖上也完全关闭。 因此孩子出生以后存在3-5mm的卵圆孔未闭时家长不必过分紧张，定期观察、定期进行心超复查即可。多数孩子的卵圆孔未闭在1周岁以内会逐渐变小或关闭。极少数孩子的卵圆孔会终生保持开放而不闭合，但不会对血流动力学产生太大影响。综上，婴儿时期的卵圆孔未闭属于正常生理现象，不属于先天性心脏病，一般不需要进行任何手术。