冯丽

先天性肾上腺皮质增生症较复杂，临床相对少见，需专业内分泌科医生进行诊断。因患者表现症状多种多样，但主要对性发育产生影响，如女性男性化、女性小阴茎、阴蒂肥大或者男性尿道下裂等性发育障碍，有时可合并高血压或低血钾等。因此若出现性发育障碍，多数需怀疑为此病。 临床上可见育龄期男性女性因不孕不育前来求医，诊断为先天性肾上腺皮质增生症。若并非此疾病，查体时发现一侧较轻小结节，无任何症状时，可进行暂时观察，但需对肾上腺激素进行检测后判断。

肾上腺分为皮质和髓质，皮质可分成球状带，束状带和网状带，其分泌激素具体如下： 1、球状带主要分泌盐皮质激素，即醛固酮，其作用为保钠排钾。某些高血压患者，尤其为较年轻、无家族史而发生高血压患者，通常需筛查继发性高血压的原因。原发性醛固酮增多症为继发性高血压的重要原因，患者可出现典型表现为高血压及低血钾。其机制为醛固酮高保钠排钾，保钠后血压升高，排钾后患者出现低钾； 2、束状带主要分泌糖皮质激素，即皮质醇，其与较多疾病相关； 3、网状带可分泌性激素，在肾上腺也可合成部分性激素。

甲状旁腺激素是甲状旁腺分泌的一种激素，主要负责调节钙磷代谢。 甲状旁腺激素低称为甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减。甲状旁腺激素低，理论上应补充甲状旁腺激素治疗，但是由于目前没有甲状旁腺激素，因此患者若出现低钙，一般需补充钙进行治疗。 甲旁减时，患者或会伴有颅内异位钙化。甲旁减为基因疾病，因此还可做基因检测。甲旁减患者一般可出现特殊临床表现，如第四掌骨短、特殊面容等。因此甲旁减相对较少，发现后需及时到医院就诊。

甲状腺抗体包括甲状腺球蛋白抗体、甲状腺过氧化物酶抗体及促甲状腺激素受体抗体。甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体均为破坏性抗体，也为诊断桥本甲状腺炎主要依据。促甲状腺激素受体抗体在甲亢患者抗体升高时考虑为甲亢。若甲状腺过氧化物酶抗体高，可破坏甲状腺细胞，造成一过性甲状腺毒症，但甲功正常，多年后可出现甲状腺功能减退。普通人可每年查甲功，另外需进行甲状腺B超检查是否生长异物。孕妇若抗体升高则需及时就诊，需在怀孕期间将甲状腺激素水平控制在安全范围，避免对胎儿发育产生影响。

甲状腺弥漫性病变包括桥本甲状腺炎及甲亢两种，其具体治疗如下： 1、若为桥本甲状腺炎，一般建议患者忌碘饮食，2-3周后复查甲功。若正常则建议患者定期复查甲状腺功能，由于桥本甲状腺炎未来可变成甲减，因此查体时需经常查甲功； 2、若甲亢造成弥漫性病变，则按甲亢进行治疗。临床上有时甲功完全正常，B超也可显示弥漫性病变，此时通常不予特殊治疗，仅需定期复查即可。

肾上腺可分为肾上腺皮质和肾上腺髓质，肾上腺皮质可分为球状带、束状带及网状带。球状带可分泌盐皮质激素醛固酮；束状带分泌糖皮质激素皮质醇；网状带分泌性激素；髓质分泌去甲肾上腺素等。因此任何一种激素升高均为称为肾上腺素升高，具体如下： 1、嗜铬细胞瘤患者髓质分泌去甲肾上腺素增多，可造成患者出现一过性、阵发性血压剧烈升高； 2、原发性醛固酮增多症患者可出现皮质分泌醛固酮增多，皮质醇增多症患者可出现皮质醇分泌增多，需及时到医院进行检查明确病因。

甲状腺过氧化物酶抗体为甲状腺破坏性抗体，其过高时可对甲状腺细胞造成破坏，因此抗体高的患者通常表现为一过性甲亢，即查血发现甲状腺激素升高，有时误将其作为甲亢治疗。 若甲状腺过氧化物酶抗体及甲状腺激素水平升高，一般建议患者查促甲状腺激素受体抗体。若此抗体升高，需考虑为甲亢，可按照甲亢治疗；若抗体不高，则考虑为桥本甲亢。建议桥本甲亢患者忌碘饮食，2-3周后甲状腺毒症即可好转。但若甲状腺毒症若反复出现，可能变成甲减，因此抗体高的患者需定期复查甲状腺功能，若发生甲减则需及时治疗。

妊娠期糖尿病对胎儿危害较多，且不仅对胎儿产生危害，对孕妇也可产生损害，因此妊娠期糖尿病需高度重视，妊娠期糖尿病对胎儿的危害如下： 1、可导致患者流产、死胎及胎儿在宫内发育迟缓等； 2、生育时可导致胎盘早剥，此外孕妇血糖高，容易造成巨大儿，生产时容易出现难产。 若妊娠期血糖升高，务必引起重视，并积极进行治疗。

一般女孩或者男孩乳房均会发育，假性发育一般见于男孩，不同阶段消退情况如下： 1、新生儿期：受母体性激素影响，可出现乳房发育，此时通常无需处理，乳房可逐渐消退； 2、青春期：需排除器质性疾病后，考虑为青春期乳房发育，一般可在1-2年内逐渐消退； 3、老年期：由于雌激素灭活下降，雄激素下降，可出现乳房发育。 男性上述3个阶段容易出现乳房发育，均需排除器质性疾病。若出现单侧乳房发育，需警惕肿瘤。

内分泌科除调节血糖、尿酸等代谢性疾病外，需管理机体其他激素。其主要包括下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴和下丘脑-垂体-性腺轴。下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素，可调控垂体分泌的促肾上腺皮质激素，垂体分泌的促肾上腺皮质激素可调控肾上腺分泌的各项激素。肾上腺皮质激素又可负反馈调控垂体和下丘脑分泌的上述激素，因此此轴从上向下为下丘脑、垂体和肾上腺，具有正调节作用。从下向上肾上腺对垂体可出现负反馈调节，垂体对下丘脑又可进行负反馈调节，因此此轴被称为下丘脑-垂体-肾上腺轴。