李秋玲

对于多发性硬化症的饮食指导，一般支持健康饮食，要营养充分、均衡。还提倡一种健康的进食过程，比如小口吃饭、细嚼慢咽、少量多餐。多发性硬化本身可以累及吞咽功能，如果出现吞咽困难，可能会饮水时发生呛咳，吞咽食物较困难。如果出现以上情况，建议喂食糊状食品，比较稀的流质可以加些黏稠剂、稠化剂。在进食过程中可以采用辅助的长柄、细头的小汤匙，稍微往咽喉部送入，根据患者情况缓慢喂食。重点强调的是喂食姿势，一定要坐立位喂食，如果实在不能坐起，要求斜卧位保持床头摇到30°以上进行喂食。 如果是留置胃管的患者，需要一个月到医院换一次胃管，每次注射食物时需要回抽，查看胃管是否在胃里或者是否有胃潴留，食物是否不易消化，根据情况调整喂食量和喂食次数。主张采用稀流质或者稠浓流质食物，比如把牛奶、肉粥、肉汤水，将食物制成一种流质状态，然后注射进去。

目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐，还是采用2006年的Wingerchuk标准，共包括两个组成部分，第一个组成部分是必要条件，第二个组成部分则是支持条件。 必要条件又分为两个部分，包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项，每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分，首先是通过影像学诊断排除多发性硬化，其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤，最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件，就可以确诊。 视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准，通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测，可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测，视觉诱发电位以及肌电图的检测，此两种检测也是非常重要。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，主要累及的是神经肌肉接头处的突触后膜AChR受体抗体阳性。临床最常用的药物是乙酰胆碱酯酶抑制剂，可以使突触间隙的乙酰胆碱量增多，从而改善症状。主要是一种对症支持治疗的药物，不建议长期单药服用，常用的是溴吡斯的明。另外，治疗重症肌无力的药物还有免疫抑制剂，最常用的是激素，针对重症或者急性期的重症肌无力，可以采用短期、大剂量的冲击疗法，也可以采用小剂量上、下楼梯的用法。总之，重症肌无力的激素用法比较具有艺术性。 还有一种重要的药物是免疫球蛋白，所有的免疫系统疾病，免疫球蛋白都占有较大的比重。但是免疫球蛋白因为费用比较昂贵，通常不能作为一线用药。如果药物效果不好，可以适当的考虑血浆置换，或者是应用其它免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等药物都可以考虑使用，根据患者的耐受情况进行个体化治疗。

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于自身免疫系统疾病的范畴，其临床特点就是多发性。所以非常容易复发，包括空间的复发，不但会在病灶部位发作，同时其它部位也会发作。时间上的复发，就是一次复发治好以后，下一次又会出现复发。每次复发的间隔时间以及严重程度，通常难以预测。针对缓解期的治疗是为了延缓多发性硬化症的复发，因为每位患者的复发时间和严重程度，与个人免疫机制相关，如果相应的免疫机制调节比较好，相对复发的几率就会比较少，间隔的时间也会比较长，达到延缓患者的症状累及。如果患者免疫功能比较差，复发几率比较高，对于以后神经功能缺损累及就会造成比较严重的残疾现象。

多发性硬化症的一种特征表现是可以累及到眼部，导致患者出现视力障碍。多发性硬化的视力障碍一般是急性视神经炎，或者球后视神经炎，进而会出现视力下降、失明或者视野缺损。早期可以通过眼底镜检测，查看患者视乳头是否水肿或者正常，在晚期可能会出现视乳头的萎缩。如果早期视乳头处于正常，或者轻度水肿可逆期的时候进行积极治疗，对于视神经的恢复可以完全逆转。如果到了后期视神经出现萎缩的时候再进行干预，可能效果不太理想，而出现一定的视觉功能缺损。

重症肌无力是神经免疫系统疾病，属于神经科可以治疗的一种疾病范畴，但是能不能治愈需要根据患者不同情况。如果是胸腺异常引起的重症肌无力，可以考虑通过胸腺的摘除达到治愈的希望。但是有部分患者需要使用药物控制，虽然不一定能够治愈，但是通过药物可以控制相应的疾病进展，维持患者的生活质量，也可以达到临床上的治愈。甚至有些患者长期几年用药之后，症状可以完全缓解，停药之后都可能不再复发，同样可以认为是临床上治愈。所以重症肌无力能否治愈，不能通过一句话以偏概全，需要根据不同情况的患者个体化对待。

多发性硬化属于中枢神经系统的一种免疫性疾病，一般分为急性期治疗和缓解期治疗，以及其它对症支持治疗。 急性期的治疗通常可以采取激素、免疫球蛋白治疗，根据不同患者的病情情况产生个体化的治疗，根据治疗效果再进行调整方案，相应的治疗时间可能是几周或者几个月，甚至是长期维持的急性期治疗。 缓解期的治疗是一种长期的治疗方案，所以多发性硬化症的具体治疗时间，需要根据患者的不同情况具体化、个体化，但是整体多发性硬化症是一种长期的用药过程。 对于普通患者认为多发硬化的治疗时间，就是指临床第一次单个发作治愈所需的时间，一般可以大致预测，比如几周或者几个月。如果是长期没有办法进行详细预测，只能给出一种长期的治疗方案。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，需要长期的服药治疗，并且比较容易复发。一般不主张患者在未治愈的情况下结婚生子。任何重症肌无力的患者，如果症状已经治愈或者比较稳定，都可以考虑结婚生子，但需要在医生建议或者平时监测之下随时观察动态。如果是比较稳定的全身型或者眼肌型的男性患者，病情稳定的时候可以考虑结婚生子。 最重要的是女性同胞重症肌无力，强调在治愈之后再结婚生子，如果没有治愈就结婚生子，尤其是妊娠或者生产过程都会导致重症肌无力的加重，甚至是危象的出现。还有部分重症肌无力患者具有遗传倾向，建议进行产前诊断。对于重症肌无力的妈妈，经过漫长孕期最终维持到分娩的时候，由于AChR受体抗体的垂直传播，使孩子出生之后可能会罹患此病，增加生命危险的程度。

重症肌无力的诊断方法最重要的还是临床数据，就是临床病史和体征。重症肌无力最主要的一种临床特征，就是四肢肌肉对称性无力，主要累及近端。患者表现有病态疲劳，在正常人运动之后也会出现疲劳，但是患者疲劳程度或者疲劳时间，相对运动时间持续的特别短。另一种临床特点是晨轻暮重，就是早上起床轻晚上重，或者运动之后迅速加重。 除了根据临床症状、体征和病史进行诊断之外，辅助检查也很重要，比如新斯的明试验，患者就诊之后首先可以进行疲劳试验，针对肌肉受累位置，让患者迅速运动10-20分钟，如果眼睑下垂，就让患者用力的眨眼，接近于20分钟左右时间，等到症状已经明显出现的时候，开始注射新斯的明，注射之后15-20分钟，如果患者症状迅速缓解，提示新斯的明试验是阳性，可以支持重症肌无力的诊断。辅助检查比较重要的一项是胸腺检查，可以通过CT或者MR进行胸腺的检测，确诊是否存在胸腺的异常增生或者胸腺瘤。 另外，对于重症肌无力比较特殊、重要的检查还是肌电图，就是重复电刺激，低频重复电刺激可以引起患者肌肉收缩的波幅下降10%以上，也是特征性的表现。肌电图包括单纤肌电图，对于重症肌无力是非常精准的一种检测方法，对于其它的临床症状或者普通肌电图还没有表现的时候，单纤肌电图就可以通过特殊的Jitter，就是颤抖发现患者具有重症肌无力的倾向，相对于仪器和操作者的要求会比较高，临床暂时还未普及。 重症肌无力确诊的方法就是患者的AChR受体阳性，目前有很多的医院和检验机构都在开展此类项目，检测相比以前更加方便可靠，受体一旦发现阳性，基本上可以进行确诊。对于80%-90%的全身型重症肌无力患者中，AChR受体抗体呈阳性，眼肌型患者约有50%-60%为阳性。

多发性硬化症是一种神经免疫系统疾病，是神经系统里面可以治疗的范畴，对于多发性硬化的预后相对比较乐观。因为每一次急性的多发性硬化发作，至少都会有部分恢复，由于长期的反复发作症状累及，对于不少的患者经过10年以后的病程，反复的症状累及，也只是达到了轻、中度的神经功能缺损。相对还是比较乐观，可以提示多发硬化预后比较良好的因素，比如女性患者，发病年龄在40岁之前，仅累及到视力障碍或者视感觉障碍，以上因素就可以提示相应的预后比较好。如果累及到锥体束和小脑，临床表现为肌无力和共济失调的患者，预后相对比较差。 整体对于多发性硬化的患者，预后相对比较乐观，患者的生存时间也会比较长，很多患者在发病之后的2-30年都可以存活。但是也有部分患者因为急性加重，数年内可以导致死亡。